Au-delà des limites : Explorer la pneumonie interstitielle avec manifestations auto-immunes (IPAF)


00:00:00.120 --> 00:00:01.440
OK, bonjour à tous.

00:00:01.440 --> 00:00:06.501
Merci d’assister aujourd’hui à la classe des maîtres en MPI (rhumatologie), intitulée

00:00:06.501 --> 00:00:09.835
Au-delà des frontières : Explorer la pneumopathie interstitielle avec

00:00:09.835 --> 00:00:14.280
manifestations auto-immunes, avec les docteurs Janet Pope et Daniel Marinescu.

00:00:14.560 --> 00:00:18.320
Je m’appelle Caroline Vo,
je suis rhumatologue et je suis

00:00:18.320 --> 00:00:23.396
très honorée d’animer la séance ce soir et de vous présenter les

00:00:23.396 --> 00:00:23.960
conférenciers.

00:00:24.280 --> 00:00:28.120
Aujourd’hui, nous recevons Dre Janet Pope, rhumatologue.

00:00:28.320 --> 00:00:32.188
Elle est professeur de médecine en rhumatologie à la

00:00:32.188 --> 00:00:34.880
faculté de médecine de l’Université Western Ontario.

00:00:35.120 --> 00:00:40.060
Elle a publié plus de 600 articles, qui lui ont a valu plusieurs distinctions dans le domaine de la recherche

00:00:40.060 --> 00:00:45.195
et est également passionnée par la formation des enseignants, en particulier dans le domaine de la polyarthrite rhumatoïde,

00:00:45.195 --> 00:00:46.560
du lupus et de la sclérodermie.

00:00:47.000 --> 00:00:52.074
Elle coanime actuellement certains des balados Autour de la rhumato, après y avoir été

00:00:52.074 --> 00:00:53.920
une invitée régulière.

00:00:54.440 --> 00:00:59.857
Janet est présente dans les médias sociaux, sur Twitter
@janetbirdope où ses

00:00:59.857 --> 00:01:05.492
les #clinicalpearls ont la réputation d’expliquer les constatations physiques à plus de

00:01:05.492 --> 00:01:06.720
20 000 abonnés.

00:01:09.320 --> 00:01:14.021
Avec la Dre Janet Pope,
nous avons également le Dr Daniel Marinescu,

00:01:14.021 --> 00:01:18.600
diplômé de médecine de l’Université McGill qui a effectué sa résidence

00:01:18.600 --> 00:01:23.240
en médecine interne et en pneumologie à l’Université de Toronto.

00:01:23.600 --> 00:01:28.552
Il a ensuite effectué des études postdoctorales de deux ans dans le domaine des maladies pulmonaires interstitielles

00:01:28.552 --> 00:01:32.815
et une maîtrise en sciences de la santé à l’Université de la Colombie-Britannique,

00:01:32.815 --> 00:01:36.640
avec une spécialisation en épidémiologie et en recherche clinique.

00:01:37.040 --> 00:01:42.472
Il est professeur adjoint d’enseignement clinique au
au département de médecine de l’Université de la Colombie-Britannique ainsi que

00:01:42.472 --> 00:01:48.040
boursier de recherches postdoctorales au Centre for Heart Lung Innovation.

00:01:48.080 --> 00:01:53.000
Il travaille comme pneumologue à l’hôpital général de Vancouver et au Lung Center.

00:01:54.160 --> 00:01:54.520
Les recherches du Dr

00:01:54.520 --> 00:01:59.582
Marinescu portent sur la morphologie et le diagnostic des MPI,

00:01:59.582 --> 00:02:05.305
qu’il a étudiés dans le cadre du registre Care-PF, le plus grand registre prospectif

00:02:05.305 --> 00:02:08.240
de patients atteints de MPI fibrosante dans le monde.

00:02:08.640 --> 00:02:12.997
Il cherche à comprendre comment la génétique contribue à la MPI et à ses

00:02:12.997 --> 00:02:16.177
résultats cliniques, ce qui aidera, il espère 

00:02:16.177 --> 00:02:20.240
à améliorer le diagnostic et les soins personnalisés dans cette maladie difficile.

00:02:23.320 --> 00:02:26.560
Alors, oh, désolée,
J’ai oublié de changer les diapositives.

00:02:27.040 --> 00:02:32.834
Aujourd’hui donc, avant de commencer,
j’ai quelques questions d’ordre administratif

00:02:32.834 --> 00:02:33.720
à aborder.

00:02:34.880 --> 00:02:38.013
Premièrement,
nous vous demandons de nous faire part de vos commentaires à

00:02:38.013 --> 00:02:43.194
la fin de cet événement en remplissant l’évaluation de la séance, dont vous

00:02:43.194 --> 00:02:46.520
trouverez le lien à la fin de la séance, dans la boîte de clavardage.

00:02:47.960 --> 00:02:53.276
Nous vous remercions de prendre le temps de nous faire part de vos commentaires, car cela aide

00:02:53.276 --> 00:02:58.393
à façonner les futurs programmes et nous assurer que nous créons des programmes

00:02:58.393 --> 00:03:03.377
qui apportent de la valeur. Pour garantir la meilleure qualité de son possible pour

00:03:03.377 --> 00:03:04.640
toutes les personnes présentes,

00:03:04.920 --> 00:03:07.880
veuillez noter que tous les participants doivent être mis en sourdine.

00:03:09.200 --> 00:03:13.063
Si vous avez des questions,
veuillez les écrire votre question dans la boîte

00:03:13.063 --> 00:03:17.760
de clavardage et nous pourrons poser ces questions à la fin de la présentation.

00:03:18.640 --> 00:03:25.129
Veuillez noter également que cette présentation
est enregistrée pour que les personnes qui

00:03:25.129 --> 00:03:29.640
qui n’ont pas pu assister à ce webinaire puissent le réécouter ultérieurement.

00:03:30.520 --> 00:03:34.766
Et n’hésitez pas à allumer votre caméra pour rendre la présentation

00:03:34.766 --> 00:03:37.480
plus interactive et pour l’animateur aussi.

00:03:40.320 --> 00:03:44.512
Avant de commencer,
il est important de noter que ce programme

00:03:44.512 --> 00:03:50.338
a bénéficié d’un soutien financier, que les conférenciers ont reçu des honoraires pour

00:03:50.338 --> 00:03:51.760
leur participation.

00:03:52.600 --> 00:03:55.795
Cependant,
ils sont pleinement responsables

00:03:55.795 --> 00:04:00.789
de l’élaboration de tout le contenu de cette activité d’apprentissage afin d’assurer

00:04:00.789 --> 00:04:03.120
l’intégrité, l’objectivité et l’équilibre scientifiques.

00:04:06.440 --> 00:04:10.080
Il n’y a donc pas de biais atténué.

00:04:12.400 --> 00:04:14.400
Voici donc ma déclaration d’experte.

00:04:14.400 --> 00:04:21.717
J’ai reçu quelques honoraires de BI à titre de présentatrice de même que ce soir comme

00:04:21.717 --> 00:04:22.720
animatrice.

00:04:23.240 --> 00:04:28.960
Et voici les déclarations d’experts des docteurs Pope et Marinescu.

00:04:29.600 --> 00:04:33.694
Sans plus attendre,
voici les objectifs d’apprentissage de

00:04:33.694 --> 00:04:34.240
ce soir.

00:04:34.840 --> 00:04:38.868
Nous allons comprendre la manifestation clinique de l’IPAF,

00:04:38.868 --> 00:04:43.677
discuter des options de traitement de l’IPAF et illustrer l’importance de

00:04:43.677 --> 00:04:48.485
la collaboration entre gastrologues et rhumatologues dans la prise en charge

00:04:48.485 --> 00:04:49.720
des patients atteints d’IPAF.

00:04:50.800 --> 00:04:55.963
Sans plus attendre,
je vais laisser les médecins présentateurs

00:04:55.963 --> 00:04:57.920
commencer leur présentation.

00:04:59.200 --> 00:04:59.600
Excellent.

00:04:59.840 --> 00:05:00.800
Merci, Caroline.

00:05:00.800 --> 00:05:05.009
Et nous nous sommes dit que nous aimerions faire quelque chose d’intéressant,

00:05:05.009 --> 00:05:10.161
un cas où, vous savez peut-être,
le rhumatologue s’est adressé au pneumologue et un autre cas où
les représentants

00:05:10.161 --> 00:05:10.960
ont demandé au rhumatologue.

00:05:12.280 --> 00:05:15.440
Nous allons donc commencer donc par celui-ci.

00:05:15.440 --> 00:05:17.720
Daniel, dois-je commencer ou bien vous?

00:05:19.240 --> 00:05:21.600
Oh, vous pouvez commencer.

00:05:21.640 --> 00:05:21.840
Oui.

00:05:22.360 --> 00:05:22.880
D’accord.

00:05:23.040 --> 00:05:24.840
Parce que nous connaissons ces cas.

00:05:24.840 --> 00:05:25.880
Nous les avons créés.

00:05:25.880 --> 00:05:30.480
Un homme de 67 ans a donc été orienté en rhumatologie par les urgences.

00:05:30.720 --> 00:05:36.368
Alors qu’il fumait auparavant 50 paquets par an, il a arrêté de fumer il y a deux ans à la suite de la naissance de sa petite-fille,

00:05:36.368 --> 00:05:40.000
il était donc très motivé par la présence d’un petit bébé.

00:05:40.240 --> 00:05:42.080
Il s’est donc présenté aux urgences.

00:05:42.080 --> 00:05:43.540
Il présentait une radiographie pulmonaire anormale.

00:05:43.720 --> 00:05:46.400
Vous pouvez voir que les bases sont tout à fait anormales.

00:05:46.640 --> 00:05:50.816
Il souffrait de douleurs articulaires, et je ne comprends pas vraiment pourquoi ils ont

00:05:50.816 --> 00:05:53.720
effectué un test de dépistage du facteur rhumatoïde aux urgences, mais le test était fortement positif.

00:05:54.080 --> 00:05:57.193
Ils l’ont donc orienté en rhumatologie avec la question :

00:05:57.193 --> 00:05:59.000
s’agit-il d’une polyarthrite rhumatoïde?

00:05:59.360 --> 00:06:02.595
De façon évidente, la radiographie pulmonaire est anormale,

00:06:02.595 --> 00:06:08.478
quelqu’un a donc également demandé à juste titre une
TDM et vous pouvez y voir des

00:06:08.478 --> 00:06:08.920
antifibrotique.

00:06:08.920 --> 00:06:12.080
Daniel, puis-je vous demander brièvement ce que vous diriez?

00:06:12.080 --> 00:06:15.160
En tant que rhumatologue, je peux dire que c’est anormal, mais que diriez-vous?

00:06:15.840 --> 00:06:16.840
Oui, d’accord.

00:06:17.800 --> 00:06:18.320
Avec plaisir.

00:06:18.320 --> 00:06:20.711
Il s’agit d’une unique coupe, mais

00:06:20.711 --> 00:06:24.843
cela ressemble à ce que l’on observerait habituellement en cas de maladie à prédominance

00:06:24.843 --> 00:06:28.485
plus basale et il semble que ce soit également le cas ici,

00:06:28.485 --> 00:06:32.400
bien qu’il soit difficile de s’en rendre compte sans faire défiler l’ensemble.

00:06:33.200 --> 00:06:38.292
Et nous avons principalement en périphérique des signes à la fois de réticulation et de

00:06:38.292 --> 00:06:42.620
fibrose dans ces sortes de lignes, les lignes supplémentaires que vous voyez ici,

00:06:42.620 --> 00:06:46.440
mais aussi à l’intérieur, il y a une sorte d’opacité en verre dépoli mélangé.

00:06:46.640 --> 00:06:49.950
Il y a donc à la fois un peu de réticulation et un peu d’opacité en verre dépoli,

00:06:49.950 --> 00:06:54.712
et il y a peut-être même des endroits où l’on peut imaginer - il ne s’agit pas d’un exemple

00:06:54.712 --> 00:06:56.920
classique d’épargne sous-pleurale.

00:06:56.920 --> 00:07:01.039
Je ne le mettrais jamais dans un manuel, mais si on regarde avec les yeux de la foi,

00:07:01.039 --> 00:07:02.320
on pourrait y penser.

00:07:02.320 --> 00:07:07.146
Il s’agit donc d’un schéma plus difficile,
mais on pourrait s’orienter vers

00:07:07.146 --> 00:07:11.840
quelque chose qui ressemble à la PINS, s’il faut lui donner un nom.

00:07:13.680 --> 00:07:17.713
Il est donc très utile que nous ayons su ce qu’il se passait dans ses

00:07:17.713 --> 00:07:18.040
poumons.

00:07:18.040 --> 00:07:23.480
Beaucoup d’entre vous qui nous écoutez,
savez que la polyarthrite rhumatoïde est

00:07:23.480 --> 00:07:29.560
associée à la MPI avec un schéma plus de PIC, mais à peu près tous les schémas pourraient faire

00:07:29.560 --> 00:07:33.560
penser à une atteinte interstitielle.

00:07:33.560 --> 00:07:36.560
Donc PIC, PINS et quelques autres schémas également.

00:07:37.040 --> 00:07:40.233
C’est pertinent,
c’est plus courant que cela,

00:07:40.233 --> 00:07:45.440
mais environ 7 % des femmes et 8 à 10 % des hommes sont atteints d’une MPI pertinente.

00:07:45.520 --> 00:07:49.787
Je veux dire par là une maladie progressive que nous prenons en charge en collaboration avec nos collègues pneumologues

00:07:49.787 --> 00:07:52.960
et où il y aura d’importants problèmes à l’avenir.

00:07:53.360 --> 00:07:57.960
Elle est plus fréquente chez les patients positifs pour le FR, possiblement chez les hommes.

00:07:58.440 --> 00:08:01.840
Elle touche toujours un plus grand nombre de femmes, car 80 % des personnes atteintes de PR sont des femmes.

00:08:02.080 --> 00:08:07.417
Mais la proportion d’hommes atteints de MPI est un peu plus élevée, chez les fumeurs, avec l’âge croissant,

00:08:07.417 --> 00:08:11.240
la durée plus longue de la maladie, parfois asthme, pas généralement.

00:08:11.240 --> 00:08:15.640
Il existe donc d’autres liens avec une mauvaise activité de la maladie.

00:08:15.640 --> 00:08:20.350
La présence de dommages comme dans certaines de ces mains ici, où les dommages sont considérables,

00:08:20.350 --> 00:08:24.840
extra-articulaires, comme des nodules en raison de la
présence de CR, augmente la probabilité.

00:08:25.120 --> 00:08:31.480
Une mauvaise activité de la maladie est donc synonyme d’un risque supérieur de MPI au fil des années.

00:08:31.720 --> 00:08:35.640
Et il ne faut pas oublier
qu’il y a beaucoup de manifestations pulmonaires de la

00:08:35.640 --> 00:08:35.840
qui sont atteints de PR.

00:08:36.600 --> 00:08:42.112
En effet, depuis les voies respiratoires dans le haut, avec des problèmes au niveau de la trachée et du cartilage

00:08:42.112 --> 00:08:48.190
jusqu’à la POC et la maladie pulmonaire interstitielle,

00:08:48.190 --> 00:08:53.561
mais il peut aussi y avoir des voies respiratoires réactives et des changements emphysémateux, même chez les non-fumeurs

00:08:53.561 --> 00:08:56.317
dans la PR,
maladie pleurale et l’hypertension

00:08:56.317 --> 00:08:58.720
pulmonaire, pour n’en citer que quelques-uns.

00:08:58.800 --> 00:09:02.405
Nous devons donc réfléchir et nous ne mettons pas réellement les effets du méthotrexate sur les poumons sur cette liste,

00:09:02.405 --> 00:09:05.535
je dis simplement qu’ils sont ici parce que cela se produit,

00:09:05.535 --> 00:09:06.200
mais c’est très rare.

00:09:06.640 --> 00:09:12.040
L’autre élément étrange est qu’il s’agit de 11 000 patients tirés d’un registre suédois.

00:09:12.040 --> 00:09:14.440
Il s’agit donc de personnes appartenant à une population de patients atteints de PR.

00:09:14.520 --> 00:09:18.600
Ils ont essayé de vérifier un élément, comme le code indiquant qu’ils étaient réellement atteints de PR.

00:09:18.600 --> 00:09:24.300
Il ne s’agit donc pas d’une population sélectionnée et ils ont comparé l’âge, le sexe,

00:09:24.300 --> 00:09:31.362
les témoins appariés pour la région. Ils ont observé que les problèmes respiratoires même cinq ans

00:09:31.362 --> 00:09:38.680
avant le diagnostic de PR étaient environ 60 % plus élevés, soit un rapport de cotes ou un rapport de risque de 1,6.

00:09:38.880 --> 00:09:43.022
Donc, même avant d’être atteint de PR,
vous pourriez avoir des problèmes pulmonaires,

00:09:43.022 --> 00:09:46.200
comme un emphysème,
une maladie pulmonaire interstitielle,

00:09:46.200 --> 00:09:47.960
même des voies respiratoires réactives.

00:09:48.120 --> 00:09:53.218
Nous élargissons donc notre compréhension de la PR comme ayant des effets

00:09:53.218 --> 00:09:57.281
négatifs sur les poumons ou, à l’inverse, le fait que les poumons précipitent la PR,

00:09:57.281 --> 00:09:59.720
ce qui suscite une faible controverse.

00:10:00.000 --> 00:10:04.032
Il s’agit d’une gigantesque étude réalisée au Royaume-Uni sans raison particulière.

00:10:04.032 --> 00:10:08.821
Ils ont décidé d’examiner des milliers, des centaines de milliers de patients et de réaliser

00:10:08.821 --> 00:10:09.200
des TFP.

00:10:09.880 --> 00:10:12.358
Donc, sans raison,
un grand nombre d’entre eux ont été réalisés sans

00:10:12.358 --> 00:10:12.680
raison.

00:10:12.680 --> 00:10:15.760
Puis de comparer les patients atteints de PR à la population générale.

00:10:15.760 --> 00:10:19.440
Ils ont donc cette importante biobanque où les choses étaient normalisées, je pense.

00:10:19.640 --> 00:10:24.640
Quoi qu’il en soit, avec plus de 300 000 patients atteints de PR, cela représente environ 0,6 %.

00:10:24.640 --> 00:10:26.440
Nous pensons donc que le taux de PR peut atteindre 1 %.

00:10:26.440 --> 00:10:28.520
Le chiffre de 0,6 % n’est donc pas si loin de la réalité.

00:10:28.760 --> 00:10:32.720
Et là encore, 72 % de femmes,
ce taux est de 80 % dans de nombreuses études.

00:10:32.720 --> 00:10:39.320
Encore une fois, les résultats sont relativement exacts, et les trois quarts des patients étaient positifs pour le FR.

00:10:39.640 --> 00:10:40.880
Qu’ont-ils donc observé?

00:10:40.880 --> 00:10:45.093
Ils ont constaté que la maladie pulmonaire restrictive est plus fréquente chez les patients atteints de PR que

00:10:45.093 --> 00:10:48.560
dans la population générale témoin parce qu’il s’agit d’un ensemble de données gigantesque.

00:10:49.360 --> 00:10:55.778
Donc un rapport de cotes de 1,34 pour une maladie restrictive légère,
d’à peu près la même chose pour une maladie modérée et

00:10:55.778 --> 00:10:57.680
environ deux fois plus élevé pour une maladie grave.

00:10:57.920 --> 00:10:59.240
D’accord, nous le savons plus ou moins déjà.

00:10:59.240 --> 00:11:03.240
Mais les troubles obstructifs étaient également accrus, pas les troubles légers, mais ceux modérés ou graves.

00:11:03.520 --> 00:11:06.930
Et dans d’autres études, y compris dans la base de données de la Colombie-Britannique,

00:11:06.930 --> 00:11:11.704
la base de données de facturation de la Colombie-Britannique,
ils ont constaté que l’emphysème était environ cinq fois

00:11:11.704 --> 00:11:16.547
plus fréquent chez les personnes atteintes de PR non fumeuses que dans la population générale

00:11:16.547 --> 00:11:20.640
des non-fumeurs, même un à deux ans avant la survenue de la PR.

00:11:21.000 --> 00:11:24.240
Il y a donc beaucoup de choses que nous ne savons pas non plus sur les changements obstructifs.

00:11:24.640 --> 00:11:28.316
Quant à la prévalence de la MPI, comme vous pouvez le voir ici, peut varier,

00:11:28.316 --> 00:11:32.250
mais, en général et pour la PR, c’est environ 10 % des cas de PR.

00:11:32.250 --> 00:11:37.087
Cette proportion est supérieure, mais, dans 10 % des cas, c’est assez cliniquement pertinent pour faire intervenir des pneumologues

00:11:37.087 --> 00:11:41.473
Dans la sclérodermie, un cas
sur trois voire même un cas

00:11:41.473 --> 00:11:45.472
sur deux présenteront une MPI,
et elle est cliniquement pertinente dans au moins 15 %
da8e367e-dea4-4a63-ac05-7fdd4eb5efea-5 

00:11:45.472 --> 00:11:46.440
des cas.

00:11:46.640 --> 00:11:49.040
Dans la myosite, vous pouvez voir les différents rapports de cotes.

00:11:49.320 --> 00:11:52.845
Dans le lupus, ça n’est pas très fréquent, 
maladie du tissu 

00:11:52.845 --> 00:11:54.000
conjonctif indifférenciée, qui sait?

00:11:54.160 --> 00:11:57.609
Mais si cela ressemble à une sclérodermie, 
il y a un risque de sclérodermie,

00:11:57.609 --> 00:12:00.320
si cela ressemble à une myosite, il y a un risque de myosite.

00:12:00.960 --> 00:12:02.200
Revenons donc à cet homme.

00:12:02.200 --> 00:12:05.737
C’est donc un fumeur,
fortement positif pour le FR et présentant des

00:12:05.737 --> 00:12:06.080
douleurs articulaires.

00:12:06.280 --> 00:12:10.932
Il a ce cliché de MPI certainement à la radiographie pulmonaire et cela a été confirmé au moins au

00:12:10.932 --> 00:12:12.640
cliché de TDM que nous vous avons montré.

00:12:13.120 --> 00:12:17.415
Fait intéressant,
il a plus de 60 ans et est atteint de maladie de Raynaud
0965fcbb-f4c1-41b7-8c7c-c713cf878889-1 

00:12:17.415 --> 00:12:18.600
depuis quatre ans.

00:12:18.600 --> 00:12:21.080
Nos antennes et notre sens rhumatologique s’éveillent.

00:12:21.240 --> 00:12:25.985
Si vous présentez une maladie de Raynaud après l’âge de 50 ans, nous nous demandons toujours s’il pourrait y avoir

00:12:25.985 --> 00:12:26.680
une association secondaire.

00:12:26.880 --> 00:12:29.610
Si la maladie apparaît à l’âge de 32 ans, c’est très courant,

00:12:29.610 --> 00:12:31.840
si elle survient à l’adolescence, c’est très courant.

00:12:32.560 --> 00:12:34.640
Il n’y a donc pas de symptômes d’arthrite inflammatoire.

00:12:34.880 --> 00:12:35.840
Ses douleurs articulaires.

00:12:35.840 --> 00:12:38.760
Il a travaillé dans la construction et avait ce que l’on appelle la main du travailleur.

00:12:38.920 --> 00:12:44.736
Il avait de l’arthrose dans les mains et a travaillé dans la construction jusqu’à

00:12:44.736 --> 00:12:45.360
la retraite.

00:12:45.360 --> 00:12:47.160
Et Dieu sait ce que cela signifie.

00:12:47.160 --> 00:12:52.438
Relativement à l’exposition aux substances qui sont excavées, au marteau-piqueur et à la poussière de silice,

00:12:52.438 --> 00:12:53.040
etc.

00:12:53.280 --> 00:12:55.320
Pas de radiographie pulmonaire ni de TFP antérieurs.

00:12:55.520 --> 00:12:57.976
Bon,
à l’exception d’une légère hypertension artérielle

00:12:57.976 --> 00:12:59.560
traitée, pas de médicaments inquiétants.

00:12:59.560 --> 00:13:03.840
Donc pas de nitrofurantoïne ni de chimiothérapie à base de bléomycine ni autre chose du genre.

00:13:04.680 --> 00:13:08.480
Il a peut-être souffert de pneumonies fréquentes lorsqu’il était bébé, mais il s’accroche à une illusion.

00:13:08.480 --> 00:13:13.554
Lorsqu’on lui a posé la question,
sa tante était atteinte de PR ou peut-être d’arthrose, la moitié

00:13:13.554 --> 00:13:19.262
des cas de PR auto-déclarés et la moitié des
des antécédents familiaux de PR n’en sont pas. La moitié l’est,

00:13:19.262 --> 00:13:20.320
mais l’autre moitié, non.

00:13:20.440 --> 00:13:23.904
Cela double donc la prévalence de la PR s’ils l’inventent en disant oui,

00:13:23.904 --> 00:13:27.000
« ma tante était comme paralysée » et cela pourrait
ont été un cas d’arthrose.

00:13:27.520 --> 00:13:29.527
Nous l’observons donc,
pas d’arthrite inflammatoire,

00:13:29.527 --> 00:13:30.880
mais une arthrose de la main.

00:13:30.960 --> 00:13:36.352
Il présentait des crépitations basales bilatérales au milieu des poumons, signes vitaux normaux en postérieur des deux côtés

00:13:36.352 --> 00:13:38.240
fortement positif pour le FR.

00:13:38.240 --> 00:13:39.040
Nous n’avons pas répété le test.

00:13:39.040 --> 00:13:41.440
Nous avons simplement enregistré ce qu’il avait déjà.

00:13:41.600 --> 00:13:47.180
Le test de dépistage des anti-CCP a été effectué parce qu’il pourrait être pertinent dans le cas présent avec le FR puisque

00:13:47.180 --> 00:13:51.080
je vous dis simplement que l’atteinte pulmonaire précède parfois la PR.

00:13:51.240 --> 00:13:55.954
Donc négatif pour les anti-CCP, modérément positif pour les AAN, ce qui est intéressant,

00:13:55.954 --> 00:14:02.320
Le test ENA a été réalisé, les antigènes nucléaires solubles, et il était Ro positif.

00:14:02.520 --> 00:14:11.880
Donc, si je devais mettre en évidence le FR de la maladie Raynaud, les Ro et les AAN et le fait d’avoir cette MPI.

00:14:12.960 --> 00:14:14.440
Faisons un sondage.

00:14:14.440 --> 00:14:15.720
Que pensez-vous que ce patient ait?

00:14:15.720 --> 00:14:20.598
Nous pouvons nous arrêter tout de suite. PR, PIC, IPAF ou aucune de ces réponses parce que je ne suis pas vraiment

00:14:20.598 --> 00:14:23.378
sûr.
Mais votons et voyons ce que les gens disent.

00:14:23.378 --> 00:14:26.465
Nous allons attendre encore quelques

00:14:26.465 --> 00:14:26.960
secondes.

00:14:28.040 --> 00:14:28.160
Oui.

00:14:28.240 --> 00:14:29.880
Beaucoup de gens ont donc voté.

00:14:29.880 --> 00:14:35.200
Bien entendu, vous savez,
le titre de notre conférence ce soir.

00:14:35.200 --> 00:14:37.160
Arrêtons donc maintenant le sondage.

00:14:37.160 --> 00:14:40.480
Donc 70 % ont dit IPAF et 10 et 10.

00:14:40.480 --> 00:14:45.880
Je pensais que les résultats seraient partagés. Je vois « sondage non affiché »

00:14:45.880 --> 00:14:48.000
Désolée, j’ai partagé, mais ça n’a pas fonctionné.

00:14:48.120 --> 00:14:55.720
Donc 70 % de réponse IPAF et environ 10 % pour PIC et pour PR, et certaines personnes n’ont pas pris position.

00:14:55.720 --> 00:14:56.320
Ce n’est rien de tout cela.

00:14:56.320 --> 00:15:00.240
Je pense que c’est son
exposition professionnelle à la poussière de silice,

00:15:00.240 --> 00:15:03.600
qui, comme vous le savez, augmente beaucoup de choses.

00:15:03.600 --> 00:15:06.120
Nous pourrions l’aborder à un moment ou à un autre.

00:15:06.360 --> 00:15:08.120
Pardon, désolée.

00:15:08.400 --> 00:15:09.560
Je reviens donc en arrière.

00:15:09.560 --> 00:15:13.160
J’ai donc posé demandé une aide en pneumologie à Daniel.

00:15:13.440 --> 00:15:16.353
À titre d’information,
s’agit-il d’une MPI si nous avons plus de coupes,

00:15:16.353 --> 00:15:18.760
a-t-on un aspect en rayon de miel ici?

00:15:18.760 --> 00:15:20.360
Faut-il que ce soit une PIC?

00:15:20.360 --> 00:15:23.240
Bien sûr, je pense à une MPI avec PIC.

00:15:23.480 --> 00:15:26.400
S’agit-il de MPI-PR ou pensez-vous qu’il soit atteint d’IPAF?

00:15:26.680 --> 00:15:29.400
Et ensuite, que faut-il suivre?

00:15:29.400 --> 00:15:32.960
Cet homme s’est présenté aux urgences avec des symptômes.

00:15:32.960 --> 00:15:36.520
Faut-il suivre ses TFP ou sa TDM-HR?

00:15:36.520 --> 00:15:41.480
A-t-on uniquement besoin de TFP parce que nous savons déjà que sa TDM est anormale et à quelle fréquence?

00:15:41.480 --> 00:15:44.956
Donc, Daniel,
Je vais déplacer ici la diapositive et

00:15:44.956 --> 00:15:50.073
te l’envoyer pour que tu me dises comment procéder avec cet homme et ce qu’il a.

00:15:50.073 --> 00:15:51.320
D’accord.

00:15:52.520 --> 00:15:55.328
Nous ne sommes peut-être pas beaucoup plus avancés, mais

00:15:55.328 --> 00:15:56.480
je vais tenter ma chance ici.

00:15:57.400 --> 00:16:00.995
Je le considère en termes de MPI 8a0d6ec8-d9c5-4d4c-a412-9073cc123a8e-1

00:16:00.995 --> 00:16:06.389
et en particulier de MPI lorsque
nous nous appuyons beaucoup pour le diagnostic sur

00:16:06.389 --> 00:16:10.360
le schéma et l’aspect à l’imagerie.

00:16:11.040 --> 00:16:14.380
Et généralement, quand je pense, par exemple, à

00:16:14.380 --> 00:16:17.381
un cliché de type PINS ou un cliché de PINS sans équivoque,

00:16:17.381 --> 00:16:21.627
je pense à des aspects qui sont
très clairement associés à la MTC à une extrémité

00:16:21.627 --> 00:16:22.759
de l’extrémité du spectre.

00:16:22.800 --> 00:16:27.040
Et puis il y a la PINS, par exemple, qui est là sans raison.

00:16:27.280 --> 00:16:30.680
Et c’est ce que nous appelons, entre guillemets, idiopathique.

00:16:30.680 --> 00:16:35.240
Et tout est idiopathique si l’on ne comprend pas ou si l’on ne cherche pas

00:16:35.240 --> 00:16:35.640
assez bien.

00:16:36.480 --> 00:16:39.287
Donc si l’on avance de quelques diapositives, désolé,

00:16:39.287 --> 00:16:42.040
J’ai quelques animations sur cette diapositive.

00:16:43.400 --> 00:16:44.000
Désolé.

00:16:44.640 --> 00:16:47.520
Oui, d’accord, essayons encore.

00:16:47.520 --> 00:16:51.320
Parfois, quand je clique... Voilà, d’autres, oui, oui.

00:16:51.600 --> 00:16:55.782
Donc, d’un côté du spectre, si vous avez une MTC sous-jacente claire,

00:16:55.782 --> 00:16:58.000
nous qualifierons cela de MPI-MTC.

00:16:58.200 --> 00:17:02.991
À l’autre bout du spectre,
si vous avez, par exemple un schéma de PIC à

00:17:02.991 --> 00:17:08.357
l’imagerie et que nous n’y trouvons pas de raison, surtout chez un homme d’âge mûr

00:17:08.357 --> 00:17:11.360
ancien fumeur
nous avons trouvé un nom spécifique pour

00:17:11.360 --> 00:17:11.680
ça.

00:17:11.960 --> 00:17:14.680
Ce nom spécifique est donc maintenant MPI.

00:17:15.000 --> 00:17:19.619
Mais si vous avez une PINS, par exemple, et que vous n’avez aucune idée de la raison pour laquelle est elle là,

00:17:19.619 --> 00:17:23.340
vous pourriez aussi parler de PINS idiopathique,

00:17:23.340 --> 00:17:27.959
qui est une autre étiquette de diagnostic que nous avons dans notre panier d’étiquettes.

00:17:28.440 --> 00:17:31.200
Mais qui peut dire de quoi il s’agit exactement?

00:17:31.680 --> 00:17:36.974
Au milieu de tout cela, se trouve ce qui a été défini comme IPAF,

00:17:36.974 --> 00:17:40.571
où il y a une sorte d’auto-immunité,

00:17:40.571 --> 00:17:45.798
certaines caractéristiques de MTC et peut-être même certaines caractéristiques morphologiques à

00:17:45.798 --> 00:17:49.531
la TDM ou à la pathologie qui évoquent une MTC,

00:17:49.531 --> 00:17:53.400
mais pas suffisamment pour nous permettre de conclure à une MTC véritable.

00:17:53.760 --> 00:17:58.393
Et c’est un aspect qui a été réellement développé comme énoncé de recherche

00:17:58.393 --> 00:18:03.207
et probablement surtout pour faire une première approche en vue d’attribuer une

00:18:03.207 --> 00:18:07.600
étiquette à ce phénomène et de l’étudier pour voir dans quelle catégorie il se situe.

00:18:07.600 --> 00:18:09.880
Si cela ressemble plus à une MTC ou non?

00:18:09.880 --> 00:18:11.000
S’il s’agit d’une entité distincte?

00:18:11.240 --> 00:18:14.330
Et, nous ne le savons pas encore, mais commencer par une définition, c’est

00:18:14.330 --> 00:18:18.156
donner un nom à quelque chose, c’est la première chose à faire avant de pouvoir

00:18:18.156 --> 00:18:19.040
commencer à l’étudier.

00:18:21.360 --> 00:18:26.878
La pneumonie interstitielle avec caractéristiques auto-immunes (IPAF) est le terme le plus courant,

00:18:26.878 --> 00:18:32.326
la classification de cette maladie est qu’il doit y avoir une pneumonie interstitielle,

00:18:32.326 --> 00:18:35.400
il faut exclure les autres étiologies.

00:18:35.680 --> 00:18:39.561
Les points 2 et 3 de cette diapositive sont en quelque sorte la même chose, car les critères

00:18:39.561 --> 00:18:40.840
d’une MTC définie ne sont pas remplis.

00:18:40.840 --> 00:18:44.960
Cela exclut donc en quelque sorte sa nature MPI-MTC.

00:18:45.760 --> 00:18:48.305
Et si vous avez tous ces
caractéristiques,

00:18:48.305 --> 00:18:52.644
et que vous considérez les trois domaines, l’idéal étant d’avoir deux de ces

00:18:52.644 --> 00:18:56.000
trois domaines cliniques, sérologiques ou morphologiques.

00:18:56.000 --> 00:18:57.840
Nous en reparlerons.

00:18:58.760 --> 00:19:02.631
Sur la diapositive suivante,
nous voyons quelques des caractéristiques cliniques,

00:19:02.631 --> 00:19:08.320
ou toutes les caractéristiques, devrais-je dire,
vous le savez mieux que moi.

00:19:08.320 --> 00:19:13.062
En tant que pneumologues, nous nous appuyons beaucoup sur les rhumatologues pour examiner ces

00:19:13.062 --> 00:19:18.054
caractéristiques cliniques, de même que pour l’interprétation lassante de certaines caractéristiques

00:19:18.054 --> 00:19:20.800
sérologiques lorsque nous envoyons un panel de myosite.

00:19:20.800 --> 00:19:23.385
Et,
nous n’avons peut-être pas la meilleure idée de

00:19:23.385 --> 00:19:27.439
ce que cela signifie, vous savez,
X ou Y est positif en l’absence de

00:19:27.439 --> 00:19:29.320
d’autres types de symptômes cliniques.

00:19:30.040 --> 00:19:32.822
Mais tout cela pour souligner que la maladie de Raynaud est

00:19:32.822 --> 00:19:37.251
un symptôme assez courant qui répondrait aux critères d’une caractéristique

00:19:37.251 --> 00:19:38.160
clinique ici.

00:19:39.120 --> 00:19:44.472
Ensuite, en ce qui concerne les caractéristiques morphologiques, point sur lequel j’aimerais m’attarder

00:19:44.472 --> 00:19:49.258
un peu et sur la radiologie, car en histopathologie nous faisons

00:19:49.258 --> 00:19:53.603
de moins en moins de biopsies,
mais les caractéristiques morphologiques qui ont été

00:19:53.603 --> 00:19:58.200
définies pour cette entité sont en réalité celles d’une PINS, d’une PO ou un chevauchement entre les deux.

00:19:58.960 --> 00:20:02.583
Vous pouvez regarder cela et vous dire, pourquoi n’y a-t-il pas

00:20:02.583 --> 00:20:05.520
d’autres schémas morphologiques ici?

00:20:05.720 --> 00:20:08.120
Si c’est une PIC,
pourquoi ça n’est pas une IPAF?

00:20:08.120 --> 00:20:12.233
S’il y a un aspect d’auto-immunité? S’il existe un schéma centré sur les voies respiratoires,

00:20:12.233 --> 00:20:14.080
est-ce que ça n’est plus une IPAF?

00:20:14.840 --> 00:20:15.280
Et.

00:20:16.120 --> 00:20:17.880
Je
ne connais pas la bonne réponse

00:20:17.880 --> 00:20:18.080
ça.

00:20:18.080 --> 00:20:23.053
La raison pour laquelle nous le définissons en nous appuyant sur un schéma de PINS ou

00:20:23.053 --> 00:20:27.962
de PO parce que ce sont les schémas que nous connaissons et qui semblent se produire

00:20:27.962 --> 00:20:33.000
le plus souvent dans certaines des MPI les mieux étudiées, comme la sclérodermie, par exemple.

00:20:33.640 --> 00:20:36.955
Et c’est pour cette raison que lorsque nous voyons une PINS,

00:20:36.955 --> 00:20:41.609
nous avons tendance à nous demander
s’il pourrait y avoir une maladie auto-immune

00:20:41.609 --> 00:20:42.120
également?

00:20:42.840 --> 00:20:45.760
Et c’est véritable la raison pour laquelle cela figure sur cette liste.

00:20:45.760 --> 00:20:48.280
Et la PHf et maladie centrée sur les voies respiratoires n’y sont pas.

00:20:48.640 --> 00:20:52.958
Donc, si nous avançons un peu, juste une, un commentaire est entré,

00:20:52.958 --> 00:20:55.320
il y a aussi une question de l’auditoire.

00:20:55.320 --> 00:20:57.120
Deux personnes pensent de la même manière.

00:20:57.320 --> 00:21:01.520
Et avant cela, est-ce que cela expliquerait le reste au rhumatologue.

00:21:01.520 --> 00:21:03.560
Que signifie l’acronyme PO?

00:21:03.560 --> 00:21:04.960
Pour nous, c’est l’ostéoporose.

00:21:04.960 --> 00:21:07.360
Nous savons donc que c’est faux.

00:21:07.360 --> 00:21:07.920
D’accord.

00:21:07.920 --> 00:21:10.065
Non,
vous ne voudriez pas que je diagnostique

00:21:10.065 --> 00:21:10.840
une ostéoporose.

00:21:11.480 --> 00:21:13.360
PO signifie pneumonie organisée.

00:21:14.240 --> 00:21:17.400
Ici, PINS signifie pneumonie interstitielle non spécifique.

00:21:18.280 --> 00:21:22.676
La pneumonie interstitielle non spécifique est une appellation un peu erronée en ce

00:21:22.676 --> 00:21:27.243
sens qu’elle a tendance à avoir un aspect assez spécifique à la radiologie et

00:21:27.243 --> 00:21:30.840
en termes de prédominance basale, avec une plus grande quantité d’opacité en verre dépoli.

00:21:30.840 --> 00:21:34.729
Et dans environ 1/4 des cas,
il y a cette entité d’épargne sous-pleurale

00:21:34.729 --> 00:21:39.240
où, juste au bord de la plèvre, la maladie s’atténue ou disparaît.

00:21:39.720 --> 00:21:42.893
Et,
cela vous donne une idée de ce que

00:21:42.893 --> 00:21:48.091
que nous définissons classiquement comme PINS. La pneumonie organisée se définit en fait par

00:21:48.091 --> 00:21:53.019
la consolidation et l’opacité en verre dépoli, et ce que l’on appelle en réalité

00:21:53.019 --> 00:21:53.560
l’épargne périlobulaire.

00:21:53.560 --> 00:21:57.806
Vous verrez donc un petit lobule du poumon qui a l’air normal et juste à côté,

00:21:57.806 --> 00:22:00.480
un autre qui est en quelque sorte consolidé et blanc.

00:22:01.120 --> 00:22:04.720
C’est ce que voient les radiologues, c’est toute la magie de la PO.

00:22:05.360 --> 00:22:09.424
C’est ce que les radiologues cherchent à voir pour dire « Là, cela

00:22:09.424 --> 00:22:14.723
ressemble à une PO » et, pour les rhumatologues plus âgés dans le groupe, la POC

00:22:14.723 --> 00:22:20.240
ou pneumopathie organisée cryptogénique; appelée auparavant bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée.

00:22:20.440 --> 00:22:21.520
C’est de cela qu’il s’agit.

00:22:21.720 --> 00:22:22.920
Juste pour savoir.

00:22:23.080 --> 00:22:26.150
L’auditoire sous-entend donc que

00:22:26.150 --> 00:22:28.120
cet homme est atteint de phénomène de Raynaud d’apparition tardive.

00:22:28.120 --> 00:22:30.400
Qu’est-ce qu’il n’a pas apprécié au sujet du panel de la myosite?

00:22:30.400 --> 00:22:33.520
La question est donc de savoir si j’ai demandé ces tests.

00:22:33.520 --> 00:22:36.450
Il s’agit d’un cas fictif,
mais j’ai eu des personnes telles que lui, ce cas est basé

00:22:36.450 --> 00:22:37.520
sur des vraies personnes d’ailleurs.

00:22:37.520 --> 00:22:44.733
Mais je n’ai pas demandé de panel de myosite parce qu’il répondait aux critères d’IPAF de toute façon et il avait

00:22:44.733 --> 00:22:46.960
une grande puissance, comme cet homme.

00:22:46.960 --> 00:22:52.681
En fait, c’était un ouvrier dans la construction et il avait conservé sa force musculaire

00:22:52.681 --> 00:22:54.680
il n’y avait donc pas de main de mécanicien.

00:22:55.000 --> 00:22:59.640
Restez à l’écoute pour d’autres cas peut-être,
mais nous ne l’avons pas fait, son taux de CK n’a pas été mesuré.

00:22:59.640 --> 00:23:02.990
Il avait une bonne force et son taux de CK a probablement fini par être mesuré,

00:23:02.990 --> 00:23:07.123
mais cela n’aurait probablement pas changé ce que nous pensions à ce stade

00:23:07.123 --> 00:23:11.200
parce qu’il ne présentait pas de myosite inflammatoire sur le plan clinique.

00:23:11.480 --> 00:23:13.912
Et vous savez,
ce sont des anticorps un peu embêtants,

00:23:13.912 --> 00:23:17.866
ce panel de myosite, parce que je pense que, chaque semaine, il y en a un nouveau et je ne sais pas

00:23:17.866 --> 00:23:19.639
comment interpréter beaucoup d’entre eux. 

00:23:19.880 --> 00:23:22.609
Je n’ai donc pas fait ce test,
Je n’ai pas pensé que cela aurait de l’importance avec la

00:23:22.609 --> 00:23:26.730
forte positivité des AAN et son FR et nous n’avons pas vu cliniquement

00:23:26.730 --> 00:23:27.399
de myosite.

00:23:27.400 --> 00:23:28.600
Mais c’est une très bonne question.

00:23:28.800 --> 00:23:32.630
Et Daniel, si vous aviez dit,
pouvez-vous regarder plus attentivement pour nous dire ce que

00:23:32.630 --> 00:23:35.311
qu’il a vraiment, car cela pourrait avoir une incidence sur le traitement,

00:23:35.311 --> 00:23:39.360
nous aurions probablement effectué, par exemple, test de l’ADN double brin.

00:23:39.520 --> 00:23:42.360
Mais nous ne pensions pas qu’il avait un lupus, un panel de myosite, etc.

00:23:42.560 --> 00:23:45.080
Mais c’est une bonne chose que 2 personnes de l’auditoire l’aient compris tout de suite.

00:23:45.080 --> 00:23:46.840
Tant mieux pour eux.

00:23:47.000 --> 00:23:50.371
Mais si vous voulez, nous ne faisons généralement pas de chasse aux sorcières,

00:23:50.371 --> 00:23:53.120
mais nous le ferions si cela pouvait affecter
le traitement.

00:23:53.280 --> 00:23:56.705
Et maintenant que nous priorisons différents traitements et différentes maladies,

00:23:56.705 --> 00:23:57.800
cela pourrait l’affecter aussi.

00:23:58.840 --> 00:24:00.120
Merci donc.

00:24:00.120 --> 00:24:03.000
J’essaie juste de passer à autre chose.

00:24:03.240 --> 00:24:05.880
Mon curseur est, ah, pardon.

00:24:06.280 --> 00:24:07.040
Oui, oui.

00:24:07.400 --> 00:24:11.212
C’est donc ce que je disais,
pourquoi ne pas utiliser d’autres schémas et simplement

00:24:11.212 --> 00:24:15.611
parce que nous avons plus d’expérience de la prévalence de la PINS et des phénotypes

00:24:15.611 --> 00:24:17.840
de type atteinte auto-immune ou MPI-MTC.

00:24:18.120 --> 00:24:21.840
Si vous passez à la diapositive suivante, nous verrons un peu pourquoi.

00:24:21.840 --> 00:24:27.689
Il s’agit donc d’une partie d’une méta-analyse qui s’est penchée sur la MPI-MTC en particulier et qui a examiné

00:24:27.689 --> 00:24:33.040
différents schémas qui apparaissent dans les
ces différents sous-types de MTC.

00:24:33.680 --> 00:24:37.960
Dans le cas de la polyarthrite rhumatoïde, vous voyez une répartition d’environ 50/50 entre la PIC et la PINS.

00:24:38.920 --> 00:24:41.775
Dans la sclérodermie,
dans la majorité des cas, il s’agira d’une

00:24:41.775 --> 00:24:42.040
PINS.

00:24:42.840 --> 00:24:46.353
Dans la myosite,
vous verrez ce chevauchement entre PINS et

00:24:46.353 --> 00:24:47.720
pneumopathie organisée.

00:24:48.360 --> 00:24:52.725
C’est donc en réalité la sclérodermie
qui constitue véritablement l’élément central de nos

00:24:52.725 --> 00:24:56.037
données dans la MPI-MTC et la myosite en particulier,

00:24:56.037 --> 00:25:01.833
c’est plus ce que nous pensons être un type de PO de type PINS

00:25:01.833 --> 00:25:02.360
inflammatoire.

00:25:03.080 --> 00:25:05.600
Et puis, il y a un mélange d’autres choses.

00:25:05.600 --> 00:25:10.394
Mais en réalité, notre confiance envers quelque chose qui a un aspect auto-immunitaire

00:25:10.394 --> 00:25:14.379
s’oriente vers fortement vers la PINS,
c’est pourquoi, lorsque cet énoncé

00:25:14.379 --> 00:25:18.026
de recherche définissant l’IPAF a été élaboré,

00:25:18.026 --> 00:25:22.686
l’idée était réellement d’envisager la PINS d’un point de morphologique

00:25:22.686 --> 00:25:25.319
pour lui donner des points vers l’auto-immunité.

00:25:25.600 --> 00:25:29.106
Mais comme je l’ai dit précédemment, je dirais : est-ce que cela signifie que si vous avez un

00:25:29.106 --> 00:25:31.399
schéma de PIC,
cela ne s’appliquerait pas et que vous ne devriez pas

00:25:31.399 --> 00:25:34.680
traiter de la même manière qu’en présence de
FR positif et un peu comme le cas

00:25:34.680 --> 00:25:35.400
devant vous?

00:25:35.840 --> 00:25:38.570
Je ne sais pas, je dirais plutôt non

00:25:38.570 --> 00:25:41.080
nous devrions probablement quand même à l’IPAF.

00:25:41.800 --> 00:25:45.404
Et peut-être que je suis un peu en avance dans cette réflexion,

00:25:45.404 --> 00:25:49.696
mais notre énoncé de recherche et notre définition de recherche n’ont pas tout à fait

00:25:49.696 --> 00:25:50.440
envisagé cet aspect.

00:25:51.400 --> 00:25:54.160
Si nous avançons encore d’une diapositive.

00:25:56.080 --> 00:25:56.240
Oui.

00:25:56.600 --> 00:26:00.473
Il s’agit donc ici de certaines de nos propres données tirées du Registre canadien

00:26:00.473 --> 00:26:00.920
de la fibrose pulmonaire.

00:26:00.920 --> 00:26:02.840
Et il y a,
beaucoup de choses sur cette diapositive.

00:26:02.840 --> 00:26:07.847
Mais essentiellement, tout cela pour dire que nous avons examiné environ 1 600 patients pour lesquels nous avons

00:26:07.847 --> 00:26:12.854
demandé à un radiologue thoracique d’examiner leur imagerie au moment de la présentation et de préciser réellement

00:26:12.854 --> 00:26:16.439
quel schéma montre leur imagerie à ce moment-là.

00:26:16.840 --> 00:26:22.254
Et contrairement à la dernière diapositive, où nous regardions effectivement la PIC, la PINS et la PO,

00:26:22.254 --> 00:26:27.600
il y a eu en quelque sorte un nouveau type de schéma sur le bloc qui a été défini.

00:26:27.600 --> 00:26:30.209
Ce n’est pas vraiment nouveau, mais simplement

00:26:30.209 --> 00:26:35.012
lui donner un nom ou une définition a donné lieu à une nouvelle ligne directrice qui a été

00:26:35.012 --> 00:26:36.080
publiée en 2021.

00:26:36.320 --> 00:26:41.015
C’est ce que nous appelons un schéma de type PHf et un schéma de type pneumonite d’hypersensibilité

00:26:41.015 --> 00:26:42.560
fibrosante.

00:26:43.080 --> 00:26:46.680
Tout cela pour dire que ce schéma est censé être plus centré sur les voies respiratoires.

00:26:46.920 --> 00:26:48.880
Vous devriez donc avoir une maladie plus centrée sur les voies respiratoires.

00:26:48.880 --> 00:26:53.080
La PIC avait donc son propre type de fibrose à prédominance basale.

00:26:53.400 --> 00:26:56.436
La PINS avait un peu plus d’opacité en verre dépoli,

00:26:56.436 --> 00:27:01.835
mais toujours avec une prédominance basale, et ce schéma de PHf ou centré sur les voies respiratoires montre

00:27:01.835 --> 00:27:03.320
des zones d’emprisonnement de l’air.

00:27:03.320 --> 00:27:07.643
Et comme nous l’avons vu sur la diapositive précédente, un grand nombre de ces patients atteints de MTC peuvent présenter

00:27:07.643 --> 00:27:11.966
une maladie obstructive des voies respiratoires et nous ne comprenons pas ce phénomène aussi bien que les

00:27:11.966 --> 00:27:12.240
autres.

00:27:12.960 --> 00:27:16.494
Mais aujourd’hui encore, nous définissons et segmentons de plus en plus de ces

00:27:16.494 --> 00:27:18.680
schémas pour essayer de mieux comprendre.

00:27:18.960 --> 00:27:24.229
J’ai inclus cette diapositive simplement pour dire qu’il y a un grand nombre de patients atteints de

00:27:24.229 --> 00:27:29.499
MPI-MTC ou d’IPAF que vous voyez en vert qui ont non seulement les schémas caractéristiques

00:27:29.499 --> 00:27:33.890
de PIC que vous voyez dans les deux premières barres à gauche,

00:27:33.890 --> 00:27:39.025
mais aussi dans les deux dernières barres sur la droite, où il est dit

00:27:39.025 --> 00:27:41.119
compatible avec la PHf et PHf typique.

00:27:41.120 --> 00:27:45.439
Il s’agit donc de schémas de type centré sur les voies respiratoires, où l’on observe un emprisonnement de gaz et une

00:27:45.439 --> 00:27:49.926
atténuation de la mosaïque et il y a énormément de patients qui présentent un tel

00:27:49.926 --> 00:27:50.880
aspect à la TDM.

00:27:51.520 --> 00:27:55.974
Tout cela pour en revenir à la question de la PINS et de la PO,

00:27:55.974 --> 00:27:59.760
est-ce que ce sont les seuls schémas qui vont nous conduire à l’IPAF?

00:28:00.000 --> 00:28:04.636
Si l’on s’en tient strictement à ce qui a été publié dans, vous savez,

00:28:04.636 --> 00:28:08.481
en 2015, alors oui,
il faudrait dire qu’il ne peut s’agir que de

00:28:08.481 --> 00:28:09.160
PINS et de PO.

00:28:09.560 --> 00:28:14.134
Et je dirais que nous découvrons de plus en plus que la MPI-MTC peut se présenter

00:28:14.134 --> 00:28:17.964
d’autres façons également avec la PIC, en particulier dans la PR, ou avec une maladie

00:28:17.964 --> 00:28:19.680
centrée sur les voies respiratoires et une série de MPI-MTC.

00:28:19.680 --> 00:28:23.322
Et peut-être que cela devrait aussi correspondre à
une IPAF ou du moins dans mon esprit,

00:28:23.322 --> 00:28:26.560
je continue à penser que c’est potentiellement compatible avec l’IPAF.

00:28:27.680 --> 00:28:30.840
Une question avant de continuer et un commentaire.

00:28:30.840 --> 00:28:33.960
Je pense que nos patients,
notre population générale vieillit.

00:28:33.960 --> 00:28:37.000
Ainsi, des personnes âgées présentent ces diagnostics.

00:28:37.200 --> 00:28:42.679
Nous pensons que la MPI concerne les personnes âgées en général, mais même l’âge d’apparition de la

00:28:42.679 --> 00:28:47.280
maladie du tissu conjonctif augmente au fil du temps, tout comme l’âge de la population générale.

00:28:47.520 --> 00:28:51.177
Et je pense que nous voyons plus de cas mixtes parce qu’ils peuvent avoir des antécédents anciens

00:28:51.177 --> 00:28:52.080
que nous n’avions pas, par exemple

00:28:52.080 --> 00:28:55.790
personne n’a fait de radiographie du thorax quand il y avait autre chose et nous voyons

00:28:55.790 --> 00:28:58.213
des maladies restrictives,
obstructives puis nous essayons,

00:28:58.213 --> 00:29:00.440
vous savez,
qui traite quoi et que faisons-nous?

00:29:00.520 --> 00:29:01.680
Juste un commentaire.

00:29:01.680 --> 00:29:04.960
Je suis d’accord pour dire que c’est assez,
que c’est de plus en plus compliqué.

00:29:05.160 --> 00:29:09.708
Il faut un très bon radiologue et un pneumologue comme maintenant

00:29:09.708 --> 00:29:14.544
tous les pneumologues, certainement, qui fait de la pneumologie générale et de la pneumologie spécialisée, qui sait

00:29:14.544 --> 00:29:15.120
traiter la MPI.

00:29:15.120 --> 00:29:18.097
Cela nous aide donc qu’ils disent que ça n’est pas ceci ou cela,

00:29:18.097 --> 00:29:21.859
mais une question a été soulevée et je pense qu’elle est pertinente dans ce cas,

00:29:21.859 --> 00:29:24.680
elle sera probablement aussi pertinente pour l’autre cas.

00:29:24.880 --> 00:29:31.146
Donc, si une personne a un RNP, parfois, le test ENA indique simplement « jusqu’à

00:29:31.146 --> 00:29:34.280
0.8 négatif, 1 positif, 2 plus positif ».

00:29:34.280 --> 00:29:35.440
Mais il n’augmente pas.

00:29:35.440 --> 00:29:37.240
Nous ne savons pas si c’est fortement positif.

00:29:37.240 --> 00:29:39.040
Comme s’ils n’allaient pas jusqu’à 16.

00:29:39.240 --> 00:29:44.960
Ainsi, certains de ces tests ENA
ne nous indiquent pas à quel point c’est positif.

00:29:44.960 --> 00:29:49.660
Et une question se pose, vous savez,
si j’ai une personne a un RNP qui de

00:29:49.660 --> 00:29:52.280
2 et que moins de 0,8 est négatif.

00:29:52.280 --> 00:29:56.297
C’est donc un peu comme le double, peut-être le double ou le triple de la limite supérieure de

00:29:56.297 --> 00:29:56.640
la normale.

00:29:57.160 --> 00:30:00.556
Donc, vous vous savez,
sommes-nous censés vous dire que le RNP n’est

00:30:00.556 --> 00:30:02.800
pas pertinent si nous ne trouvons rien?

00:30:02.920 --> 00:30:06.295
Ou sommes-nous censés dire que vous voulez que nous utilisions un médicament et nous le ferons parce que

00:30:06.295 --> 00:30:07.920
nous savons comment obtenir les médicaments parfois?

00:30:08.120 --> 00:30:10.080
C’est donc une question valable.

00:30:10.080 --> 00:30:12.645
Et Daniel,
je ne sais pas si vous avez une réponse facile à donner

00:30:12.645 --> 00:30:13.040
à cela.

00:30:14.520 --> 00:30:17.954
Oui, cela
commence à se situer dans le spectre des

00:30:17.954 --> 00:30:19.640
probabilités.

00:30:19.640 --> 00:30:24.696
Je dirais que c’est la même chose que ce que je viens de dire à propos de la morphologie,

00:30:24.696 --> 00:30:29.022
le schéma de PINS-PO étant plus révélateur ou peut-être plus puissamment

00:30:29.022 --> 00:30:32.800
lié dans notre esprit avec quelque chose ayant un aspect auto-immun.

00:30:33.000 --> 00:30:38.248
Donc, si vous avez une sérologie limite comme celle-ci avec quelque chose qui a un aspect réellement évocateur

00:30:38.248 --> 00:30:41.283
d’une PINS-PO, j’aurais plutôt tendance, par exemple,

00:30:41.283 --> 00:30:44.382
à l’appeler IPAF et à dire, oui,

00:30:44.382 --> 00:30:49.251
que c’est probablement significatif. Si vous avez quelque chose qui ne ressemble pas à une

00:30:49.251 --> 00:30:53.235
PINS-PO, si vous avez, vous savez, une PIC et un homme fumeur âgé

00:30:53.235 --> 00:30:56.460
et qu’il n’y a vraiment rien d’autre qui évoque une

00:30:56.460 --> 00:31:00.824
MTC à l’exception du RNP, je pencherais plutôt pour lui

00:31:00.824 --> 00:31:03.479
donner un autre nom et d’ignorer cet aspect.

00:31:04.040 --> 00:31:10.407
Ainsi, les autres caractéristiques de ce tableau m’orientent en quelque sorte

00:31:10.407 --> 00:31:11.920
dans un sens ou dans l’autre.

00:31:12.360 --> 00:31:16.632
Si les autres caractéristiques des domaines clinique et morphologique m’encouragent

00:31:16.632 --> 00:31:20.040
fortement à me tourner vers l’IPAF,
je me sens à l’aise de pointer dans cette direction.

00:31:20.240 --> 00:31:23.472
Si ce n’est pas le cas,
alors il est peut-être plus facile d’ignorer

00:31:23.472 --> 00:31:24.800
cette caractéristique sérologique.

00:31:26.560 --> 00:31:30.120
Il s’agit donc de mettre tous nos cerveaux en commun et d’essayer de prendre une décision.

00:31:30.120 --> 00:31:36.720
Ainsi, le FR fortement positif dans le phénomène de Raynaud, les AAN
et ces Ro, c’est une PINS.

00:31:37.840 --> 00:31:39.800
Nous le qualifierions pas de PR.

00:31:40.320 --> 00:31:42.400
Nous l’orienterions vers Daniel.

00:31:42.400 --> 00:31:45.280
Et vous avez dit, oui, je pense que c’est une IPAF.

00:31:46.560 --> 00:31:51.378
Ma question suivante était donc, vous savez, quand est-ce qu’on traite? Cet homme était

00:31:51.378 --> 00:31:51.800
essoufflé.

00:31:52.240 --> 00:31:55.120
Je n’ai pas demandé les TFP, car qui sait comment ils sont.

00:31:55.120 --> 00:31:57.160
Vous savez,
ces tests sont demandés.

00:31:57.320 --> 00:31:58.320
Nous connaissons la TDM.

00:31:58.480 --> 00:32:02.320
Je pense donc pour nous aider à déterminer combien de tests demander?

00:32:02.320 --> 00:32:04.960
Que demandez-vous et quand devons-nous déclencher le traitement?

00:32:05.840 --> 00:32:07.600
Daniel, c’est toute une question.

00:32:08.480 --> 00:32:12.496
Oui, je pense que je vais dire
peut-être quelques mots à ce sujet,

00:32:12.496 --> 00:32:15.040
sur le suivi de la MPI sur cette diapositive.

00:32:15.040 --> 00:32:16.727
Puis
nous parlerons un peu

00:32:16.727 --> 00:32:18.752
du traitement et,
et nous passerons de l’un

00:32:18.752 --> 00:32:19.840
à l’autre, je pense.

00:32:19.840 --> 00:32:23.774
Et je vous laisserai peut-être avec un peu d’information l’approche du traitement

00:32:23.774 --> 00:32:27.146
des médecins traitant la MPI, ou
ou ma vision générale du

00:32:27.146 --> 00:32:27.760
traitement.

00:32:28.440 --> 00:32:33.433
Mais en ce qui concerne le suivi, et ceci est vraiment en ligne avec

00:32:33.433 --> 00:32:36.586
les récentes lignes directrices de l’ACR pour la MRAS,

00:32:36.586 --> 00:32:39.872
une fois encore,
la plupart de nos données probantes et de nos

00:32:39.872 --> 00:32:42.960
la réflexion autour de l’IPAF provient de la MPI-MTC.

00:32:43.840 --> 00:32:47.131
Mais dans
toutes les MPI, nous suivons toujours ces trois

00:32:47.131 --> 00:32:47.680
domaines.

00:32:47.680 --> 00:32:53.446
Nous suivons toujours la symptomatologie clinique,
les résultats des TFP et, en particulier, la CVF

00:32:53.446 --> 00:32:58.215
et la DLCO. Il convient de mentionner la DLCO, et cela pourrait être utile,

00:32:58.215 --> 00:33:00.280
peut être très variable.

00:33:00.840 --> 00:33:05.480
Elle peut varier de 10 à 15 % de la valeur prédite d’une visite à l’autre.

00:33:05.680 --> 00:33:10.080
C’est donc l’un de ces cas où, si vous passez de 70 à 60, disons, est-ce que je dois y croire?

00:33:10.080 --> 00:33:11.200
Dois-je répéter le test?

00:33:11.200 --> 00:33:11.920
Est-ce vrai?

00:33:11.920 --> 00:33:13.040
La situation s’aggrave-t-elle? Je n’en suis pas certain.

00:33:13.360 --> 00:33:15.520
La CVF devrait être beaucoup plus fiable.

00:33:15.520 --> 00:33:18.424
Et, généralement, s’il y a une aggravation de 5 % ou plus,

00:33:18.424 --> 00:33:20.200
j’en tiendrai compte.

00:33:20.480 --> 00:33:22.880
Et finalement, le troisième domaine,
c’est toujours l’imagerie.

00:33:23.200 --> 00:33:26.440
En général, j’envisage les choses comme deux sur trois.

00:33:26.600 --> 00:33:29.923
Si deux de ces trois éléments s’aggravent avec le temps,

00:33:29.923 --> 00:33:32.200
alors je crains que quelque chose ne s’aggrave réellement.

00:33:33.080 --> 00:33:37.189
Et la fréquence du suivi, encore une fois, tout cela est variable et repose

00:33:37.189 --> 00:33:38.320
un peu sur le gestalt.

00:33:38.320 --> 00:33:41.497
Mais au début,
lorsque je vois un patient comme celui-ci pour la première fois,

00:33:41.497 --> 00:33:44.480
j’envisagerais un suivi tous les trois à six mois.

00:33:44.480 --> 00:33:48.941
Et une fois qu’il est sous traitement ou que sa trajectoire est un peu mieux

00:33:48.941 --> 00:33:53.239
définie à l’aide de quelques points de données, je serais alors un peu plus à l’aise

00:33:53.239 --> 00:33:54.600
d’espacer un peu les visites.

00:33:56.360 --> 00:33:56.560
Oui.

00:33:56.600 --> 00:33:57.120
Excellent.

00:33:57.120 --> 00:34:03.480
Et par imagerie, entendez-vous TDM-HR, échographie, radiographie thoracique simple?

00:34:03.600 --> 00:34:05.480
Que faites-vous habituellement?

00:34:05.960 --> 00:34:10.783
Oui, je dirais que dans 99,9 % des cas, il s’agira d’une TDM-HR

00:34:10.783 --> 00:34:14.764
souvent, en particulier au début pour

00:34:14.764 --> 00:34:18.440
les aspects faisant partie du spectre de l’auto-immunité.

00:34:18.920 --> 00:34:23.228
Je ferais un cliché en inspiration et un en expiration pour mettre en évidence

00:34:23.228 --> 00:34:27.885
le fait qu’il s’agit d’un schéma centré sur les voies respiratoires
que nous avons en quelque sorte mieux défini en 2021

00:34:27.885 --> 00:34:32.427
et nous commençons à voir de plus en plus que c’est en fait ce qui apparaît

00:34:32.427 --> 00:34:35.280
chez ces patients atteints d’une maladie auto-immune.

00:34:38.800 --> 00:34:41.800
Donc, encore une fois, oui, que faisons-nous?

00:34:41.800 --> 00:34:44.881
À titre d’information,
la question que nous vous posons à nouveau est la suivante,

00:34:44.881 --> 00:34:46.520
nous ne pensons pas qu’il soit atteint de PR.

00:34:46.640 --> 00:34:51.151
Nous ne pensons donc pas qu’il faille le traiter comme un cas de PR parce que nous savons comment traiter la PR,

00:34:51.151 --> 00:34:55.662
mais nous ne savons pas comment traiter les MPI qui pourraient ne pas être une PR et nous ne voulons pas

00:34:55.662 --> 00:34:58.240
surtraiter, mais nous ne voulons pas non plus sous-traiter.

00:34:58.400 --> 00:35:02.938
Nous vous aurions donc demandé, vous savez, si vous voulez que nous commencions quelque chose ou

00:35:02.938 --> 00:35:04.160
si vous souhaitez commencer?

00:35:04.400 --> 00:35:08.914
Est-ce que nous opterions pour le MMF parce qu’il n’a pas d’arthrite

00:35:08.914 --> 00:35:13.612
inflammatoire.
Le MMF n’est pas très efficace du tout dans le traitement de la

00:35:13.612 --> 00:35:14.040
maladie rhumatoïde.

00:35:14.760 --> 00:35:18.288
S’il souffrait d’une maladie rhumatoïde d’apparition nouvelle, nous dirions probablement, d’accord,

00:35:18.288 --> 00:35:23.052
nous allons lui prescrire du méthotrexate et passer rapidement à autre chose si

00:35:23.052 --> 00:35:25.640
ses poumons et ses articulations ne répondent pas bien.

00:35:25.880 --> 00:35:29.070
Mais s’il s’agissait d’une IPAF, nous dirions probablement,

00:35:29.070 --> 00:35:32.840
souhaitez-vous que nous utilisions le MMF ou voulez-vous l’utiliser?

00:35:33.080 --> 00:35:35.400
Vous voulez Septra ou pas?

00:35:35.400 --> 00:35:36.960
Nous poserions donc certaines de ces questions.

00:35:37.120 --> 00:35:38.720
Nous éviterions la prednisone.

00:35:38.720 --> 00:35:40.480
Vous éviteriez donc la prednisone?

00:35:41.880 --> 00:35:42.760
Je pense que oui.

00:35:42.760 --> 00:35:45.440
Dans la plupart des cas, vous pouvez essayer d’éviter la prednisone.

00:35:45.440 --> 00:35:49.404
Mais les fois où,
nous y réfléchissons davantage, c’est

00:35:49.404 --> 00:35:53.440
lorsqu’il y a une apparence de PO plutôt consolidée.

00:35:53.440 --> 00:35:56.716
Encore une fois,
par exemple une grande opacité en verre dépoli ou une forte

00:35:56.716 --> 00:36:01.567
consolidation à l’imagerie que nous avons tendance à considérer, à tort

00:36:01.567 --> 00:36:04.654
tort ou à raison,
dans certains cas, comme une importante

00:36:04.654 --> 00:36:06.040
inflammation aiguë.

00:36:06.280 --> 00:36:11.135
C’est pourquoi nous envisageons d’utiliser un extincteur. Dans les cas où il y en a

00:36:11.135 --> 00:36:15.081
un peu moins ou c’est essentiellement plus

00:36:15.081 --> 00:36:16.720
modéré,

00:36:17.440 --> 00:36:19.766
je pense que nous avons suffisamment de temps pour

00:36:19.766 --> 00:36:23.800
attendre que le mycophénolate ou l’azathioprine fasse effet.

00:36:24.520 --> 00:36:26.720
C’est donc par là que je commence habituellement.

00:36:26.800 --> 00:36:30.188
Je pense que dans ce cas,
si vous voulez vraiment l’envisager simplement

00:36:30.188 --> 00:36:34.039
sur la base de l’apparence à la TDM, si vous envisagiez simplement un peu

00:36:34.039 --> 00:36:38.352
de prednisone pendant quelques mois, par exemple, 10 à 20 milligrammes et ensuite

00:36:38.352 --> 00:36:42.203
réduire progressivement la dose pour soulager dans l’immédiat en cas de problème de dyspnée,

00:36:42.203 --> 00:36:44.360
je pense que cela serait justifié.

00:36:44.360 --> 00:36:46.844
Si la dyspnée n’est vraiment pas le principal aspect à la présentation,

00:36:46.844 --> 00:36:51.037
je me sentirais très à l’aise de commencer par le mycophénolate et d’augmenter progressivement

00:36:51.037 --> 00:36:53.729
et de prendre les trois mois nécessaires pour y parvenir,

00:36:53.729 --> 00:36:54.040
D’accord.

00:36:54.040 --> 00:36:55.840
Et nous ne sortirions pas du côté de la chambre.

00:36:55.840 --> 00:36:58.686
Nous ne prescririons pas septra
bactrim/septra

00:36:58.686 --> 00:37:01.760
s’il était sous prednisone à faible dose ou ne recevait pas de prednisone.

00:37:01.760 --> 00:37:04.880
Nous n’administrons généralement pas de prednisone à forte dose.

00:37:04.880 --> 00:37:08.373
En général, vous voulez que nous le fassions ou c’est vous qui le faites, semble-t-il,

00:37:08.373 --> 00:37:10.120
ce que nous ne faisons pas dans un cas tel que celui de cet homme.

00:37:10.480 --> 00:37:12.560
D’accord, nous ne pouvons donc pas suivre ces méthodes.

00:37:12.560 --> 00:37:14.120
Qu’en pensez-vous, Daniel?

00:37:14.120 --> 00:37:18.120
Est-ce que nous les suivons même si cela exclut l’IPAF?

00:37:19.760 --> 00:37:23.800
C’est une excellente question et cela exclut certainement l’IPAF.

00:37:23.800 --> 00:37:29.728
Mais je pense que pour tout le reste, sur le plan pragmatique et pratique, nous

00:37:29.728 --> 00:37:33.908
envisageons les choses,
en tant que pneumologues, nous envisageons

00:37:33.908 --> 00:37:37.784
l’IPAF comme adjacente à la MPI-MTC et nous la traitons en quelque sorte

00:37:37.784 --> 00:37:39.760
de manière similaire, voire identique.

00:37:39.760 --> 00:37:42.000
Je pense donc qu’il est juste de procéder ainsi.

00:37:43.160 --> 00:37:43.320
Oui.

00:37:43.480 --> 00:37:46.040
Et encore une fois,
vous pouvez voir que le mycophénolate est écarté.

00:37:46.160 --> 00:37:51.366
De nombreuses données sont donc extrapolées des essais sur la sclérodermie à

00:37:51.366 --> 00:37:51.960
nos autres maladies.

00:37:52.120 --> 00:37:56.560
Je n’utiliserais donc pas le MMF dans la polyarthrite rhumatoïde si les articulations sont actives.

00:37:56.560 --> 00:37:59.920
Je l’ajouterai peut-être plus tard,
mais il manque de validité apparente.

00:37:59.920 --> 00:38:04.706
Nous utiliserions le rituximab si les articulations sont actives sous ARMM conventionnels de synthèse si le patient

00:38:04.706 --> 00:38:07.960
a besoin de quelque chose pour maîtriser la maladie,

00:38:07.960 --> 00:38:10.960
au niveau à la fois extra-parenchymateux et parenchymateux.

00:38:11.080 --> 00:38:14.554
C’est peu, mais il s’agit au moins, vous savez, d’une ligne directrice, avec

00:38:14.554 --> 00:38:16.725
vous savez,
toute extrapolation associée à

00:38:16.725 --> 00:38:17.160
des opinions.

00:38:17.400 --> 00:38:21.714
Donc, oui,
les preuves sont limitées et nous faisons en quelque sorte

00:38:21.714 --> 00:38:25.040
ce que nous pensons être juste.

00:38:25.040 --> 00:38:29.454
Et si le patient n’obtient pas une réponse suffisante,
c’est là que le rhumatologue et le pneumatologue vont

00:38:29.454 --> 00:38:32.640
à nouveau se concerter et se demander
ce qu’ils devraient faire?

00:38:32.800 --> 00:38:34.640
S’il faut ajouter ou changer?

00:38:35.280 --> 00:38:37.120
S’il y a accès à autre chose?

00:38:37.280 --> 00:38:41.762
S’il s’agit d’une fibrose pulmonaire progressive pour laquelle un médicament comme le nintédanib

00:38:41.762 --> 00:38:42.840
serait indiqué?

00:38:43.080 --> 00:38:48.047
Daniel, puis-je vous demander,
de votre expérience de l’IPAF à partir du

00:38:48.047 --> 00:38:52.245
grand registre canadien,
quelle proportion de l’IPAF pensez-vous

00:38:52.245 --> 00:38:57.702
correspondrait suffisamment à une fibrose pulmonaire progressive pour nécessiter un antifibrotique

00:38:57.702 --> 00:39:02.880
s’il n’y avait pas de problème d’accès, de coût, etc. ni de problème de tolérabilité.

00:39:04.040 --> 00:39:09.629
Je pense que nous arrivons à atteindre à peu près environ la moitié,

00:39:09.629 --> 00:39:14.335
peut-être pas tout à fait la moitié,
mais quelque part entre environ

00:39:14.335 --> 00:39:20.440
le tiers et la moitié des patients auront une maladie progressive dans ce groupe, d’accord.

00:39:20.440 --> 00:39:23.816
Et c’est à peu près ça,
je pense notre expérience de

00:39:23.816 --> 00:39:27.600
certaines des autres maladies, pour lesquelles nous ne disposons pas de beaucoup de données.

00:39:28.720 --> 00:39:33.911
Je pense donc que c’est utile et je le rappelle à l’auditoire,

00:39:33.911 --> 00:39:39.400
nous préférons si nous devons l’utiliser,
j’appellerai cela des traitements plus forts et le MFM.

00:39:39.400 --> 00:39:44.238
Donc en quelque sorte comme traitements de deuxième intention, parfois de première intention, dans une certaine

00:39:44.238 --> 00:39:48.040
population de patients,
le rituximab plutôt que le cyclophosphamide.

00:39:48.040 --> 00:39:51.680
Le rituximab était donc à peu près équivalent, mais il était plus sûr.

00:39:51.760 --> 00:39:57.959
Donc le cyclophosphamide
n’est pas démodé par qu’il n’est pas

00:39:57.959 --> 00:39:59.600
n’est pas aussi bénéfique.

00:39:59.720 --> 00:40:03.900
C’est réellement l’innocuité et le risque d’infection en particulier qui nous inquiètent

00:40:03.900 --> 00:40:06.160
et vous pouvez voir que les médicaments agissent

00:40:06.240 --> 00:40:07.600
de différentes manières.

00:40:07.600 --> 00:40:12.460
Mais dans le sous-groupe de la sclérodermie, en particulier, la plupart n’avaient pas répondu au MMF,

00:40:12.460 --> 00:40:17.909
alors que dans les autres groupes, la plupart n’avaient jamais subi la moindre forme de modulation

00:40:17.909 --> 00:40:18.720
immunitaire.

00:40:18.880 --> 00:40:23.114
Vous pouvez donc constater qu’ils répondent de manière assez similaire dans les différents

00:40:23.114 --> 00:40:23.480
groupes.

00:40:23.720 --> 00:40:29.687
Et notre ligue européenne qui s’occupe de la sclérodermie,

00:40:29.687 --> 00:40:31.200
s’appelle EUSTAR.

00:40:31.400 --> 00:40:33.713
Ils ont évalué les médicaments, et c’est maintenant la sclérodermie,

00:40:33.713 --> 00:40:37.160
mais il s’agit d’une MPI et dire, je ne sais pas, tout fonctionne de la même manière.

00:40:37.160 --> 00:40:39.560
Ils n’ont pas dégagé de gagnant évident.

00:40:39.920 --> 00:40:43.400
Et à mon avis,
même si l’homme n’est pas atteint de PR avec

00:40:43.400 --> 00:40:46.474
et que le FR est positif,
nous continuerons à le suivre ou

00:40:46.474 --> 00:40:50.650
à aider à la prise en charge conjointe si nécessaire en fonction de l’équipe recherche

00:40:50.650 --> 00:40:51.520
chez cet homme.

00:40:51.520 --> 00:40:58.960
Mais en général, la plupart des médicaments que nous utilisons pour traiter la PR sont sans danger pour les poumons.

00:40:59.160 --> 00:41:02.720
Le léflunomide pourrait ne pas l’être, mais c’est mon opinion basée sur le fait

00:41:02.720 --> 00:41:07.492
qu’il n’était utilisé que lorsque l’état des patients s’aggravait et qu’ils n’avaient pas répondu aux médicaments que nous avions avant

00:41:07.492 --> 00:41:08.120
les médicaments biologiques.

00:41:08.120 --> 00:41:12.080
Il se peut donc qu’il ait eu une mauvaise réputation parce que des patients plus atteints ont reçu les médicaments pendant un certain temps.

00:41:12.080 --> 00:41:17.111
Les anti-TNF ont eu une mauvaise réputation parce qu’il y a eu plus de cas de MPI au Japon lorsque les anti-TNF ont été lancés

00:41:17.111 --> 00:41:17.480
dans la PR.

00:41:18.520 --> 00:41:21.400
Mais encore une fois,
les patients les plus atteints ont une forte activité de la maladie

00:41:21.400 --> 00:41:24.760
pendant une période prolongée,
donc maintenant c’est positif.

00:41:24.760 --> 00:41:27.920
J’ai donc dû, vous savez, passer par-dessus et ajouter un anti-TNF.

00:41:27.920 --> 00:41:29.040
Mais je continuais à me poser des questions.

00:41:29.040 --> 00:41:33.358
Mais les données de la VA montrent qu’il s’agit surtout d’hommes, dont beaucoup de fumeurs

00:41:33.358 --> 00:41:33.520
qui sont atteints de PR.

00:41:33.960 --> 00:41:38.712
Et essentiellement l’anti-TNF, si l’on tient compte de l’activité de la maladie, etc.

00:41:38.712 --> 00:41:42.960
était aussi bon ou aussi mauvais sur le plan de la MPI que les autres médicaments.

00:41:43.800 --> 00:41:47.775
Et nos objectifs thérapeutiques sont, je pense, d’améliorer la qualité de vie,

00:41:47.775 --> 00:41:50.320
de prolonger la survie,
de changer l’évolution naturelle?

00:41:50.320 --> 00:41:53.800
Puis-je inverser la maladie, l’améliorer, la stabiliser ou en ralentir l’évolution

00:41:53.800 --> 00:41:58.583
Tout dépend donc de la réponse du patient et du degré d’irréversibilité

00:41:58.583 --> 00:42:00.200
déjà atteint de la fibrose.

00:42:00.520 --> 00:42:03.400
Dois-je administrer une immunosuppression,
un antifibrotique ou les deux?

00:42:03.600 --> 00:42:05.480
Le patient peut-il recevoir une transplantation?

00:42:05.480 --> 00:42:07.760
L’attente est longue et il pourrait mourir alors qu’il est sur la liste.

00:42:07.760 --> 00:42:08.600
Alors je veux les obtenir.

00:42:08.840 --> 00:42:11.990
Je veux demander relativement tôt à mes collègues pneumologues si

00:42:11.990 --> 00:42:16.658
cet homme pourrait être envisagé pour une transplantation si AB et C ne se réalisent pas, car alors nous

00:42:16.658 --> 00:42:20.990
pouvons commencer à faire un certain nombre de tests et bien sûr à administrer le traitement

00:42:20.990 --> 00:42:21.440
adjuvant.

00:42:21.640 --> 00:42:23.640
Maintenant, Daniel, parce que j’ai fait cette diapositive.

00:42:23.640 --> 00:42:27.909
Est-ce que j’oublie quelque chose ici, bien sûr les convaincre d’arrêter de fumer,

00:42:27.909 --> 00:42:30.600
et l’administration d’oxygène en cas d’hypoxie.

00:42:30.800 --> 00:42:33.120
Mais est-ce que j’oublie quelque chose d’important, à votre avis?

00:42:33.920 --> 00:42:35.360
Non, j’adore tout cela.

00:42:35.400 --> 00:42:39.559
La seule autre chose que je ferai parfois, parce qu’un grand nombre de patients que nous

00:42:39.559 --> 00:42:42.515
voyons veulent savoir ce qu’ils peuvent faire pour aider et ce

00:42:42.515 --> 00:42:44.319
qu’ils peuvent faire pour améliorer la situation?

00:42:44.920 --> 00:42:47.400
L’activité physique est assurément
est la meilleure réponse à cette question.

00:42:47.600 --> 00:42:50.836
La seule autre chose pour laquelle
je pense que nous avons de plus en plus de données

00:42:50.836 --> 00:42:54.120
pour l’instant, est d’essayer d’éviter la pollution atmosphérique dans la mesure du possible.

00:42:54.360 --> 00:42:56.768
Et c’est une chose nébuleuse et difficile à

00:42:56.768 --> 00:42:59.618
dire, vous savez,
comme passer sa journée à l’intérieur et,

00:42:59.618 --> 00:43:01.240
utiliser un filtre dans sa chambre à coucher.

00:43:02.440 --> 00:43:06.270
Mais les jours où, par exemple, surtout en Colombie-Britannique, il y a de gros

00:43:06.270 --> 00:43:11.073
incendies de forêt et les PM2,5, les particules fines de 2,5 microns,

00:43:11.073 --> 00:43:12.560
est très élevées dans l’air.

00:43:12.720 --> 00:43:16.678
Ce sont probablement de bons jours pour rester à la maison avec les fenêtres

00:43:16.678 --> 00:43:18.760
fermées, en particulier pour les personnes atteintes de MPI grave.

00:43:18.760 --> 00:43:20.280
C’est ce que je leur recommanderais.

00:43:20.720 --> 00:43:23.000
Oui,
car il y a un risque certain d’exacerbation.

00:43:23.000 --> 00:43:26.560
Les concentrations élevées de polluants concernent tous les troubles pulmonaires.

00:43:27.440 --> 00:43:29.200
J’ai vraiment envie de parler de celui-là.

00:43:29.800 --> 00:43:30.840
Oui, absolument.

00:43:30.880 --> 00:43:34.320
Je dirai donc à l’auditoire, Daniel, de définir AF.

00:43:34.320 --> 00:43:37.840
Encore une fois, cela signifie fibrillation auriculaire, mais ça n’est pas cela ici, nous le savons.

00:43:38.440 --> 00:43:39.880
Oui, oui, pas de problème.

00:43:39.920 --> 00:43:44.000
Avant d’en arriver là,
je pourrais simplement dire que je pense au méthotrexate.

00:43:44.560 --> 00:43:48.097
Je vais simplement dire quelques mots sur le méthotrexate parce que je vois souvent cela et

00:43:48.097 --> 00:43:50.440
le méthotrexate suscite souvent beaucoup d’inquiétude.

00:43:50.440 --> 00:43:53.130
Et
je pense qu’une grande partie des publications

00:43:53.130 --> 00:43:56.605
des années 1980 sont malheureusement un peu polluées par ce que l’on appelle

00:43:56.605 --> 00:44:00.080
l’état de pneumopathie aiguë liée au méthotrexate.

00:44:00.360 --> 00:44:03.630
Donc, fondamentalement similaire à cette question

00:44:03.630 --> 00:44:06.667
dans les commentaires sur ce que nous voyons par exemple,

00:44:06.667 --> 00:44:09.120
après l’administration d’inhibiteurs de points de contrôle.

00:44:09.320 --> 00:44:13.362
La pneumopathie est donc une sorte d’inflammation pulmonaire,

00:44:13.362 --> 00:44:18.400
souvent, nous observons un tableau inflammatoire aigu de type « opacité en verre dépoli ».

00:44:19.120 --> 00:44:22.615
Et il ne s’agit pas nécessairement d’une MPI fibrosante chronique,

00:44:22.615 --> 00:44:27.925
le type de MPI fibrosante chronique que je classerais comme un tableau de PIC,

00:44:27.925 --> 00:44:32.160
un tableau de PINS dans le temps est un peu différent.

00:44:32.160 --> 00:44:35.661
Donc pour le méthotrexate,
je pense qu’il est possible d’avoir plusieurs personnes

00:44:35.661 --> 00:44:40.236
qui réagiront de manière idiosyncrasique et qui auront simplement une inflammation dans

00:44:40.236 --> 00:44:43.400
le poumon, quelques
6 à 12 mois après le début du traitement.

00:44:43.680 --> 00:44:46.690
Mais le méthotrexate entraîne-t-il vraiment

00:44:46.690 --> 00:44:51.520
un schéma de PIC avec une maladie fibrosante chronique pendant plusieurs années?

00:44:51.760 --> 00:44:54.400
Et je pense que la réponse à cette question est de plus en plus négative.

00:44:54.400 --> 00:44:58.877
En 2020, une excellente méta-analyse a été réalisée,

00:44:58.877 --> 00:45:01.080
par un auteur du nom de Juge.

00:45:01.160 --> 00:45:06.516
Juge qui a suggéré qu’en fait ces personnes qui reçoivent du méthotrexate

00:45:06.516 --> 00:45:09.484
dans la PR,
présentent effectivement une MPI

00:45:09.484 --> 00:45:12.840
plus tard et,
et sont peut-être moins susceptibles de présenter une MPI.

00:45:13.680 --> 00:45:15.883
Il pourrait donc y avoir des facteurs de confusion

00:45:15.883 --> 00:45:19.439
avec le méthotrexate qui sont apparus dans les années 1970, 1980 et

00:45:19.439 --> 00:45:19.640
1990.

00:45:20.280 --> 00:45:23.000
Et oui,
une pneumonie aiguë est-elle possible?

00:45:23.200 --> 00:45:23.680
Oui.

00:45:23.680 --> 00:45:26.691
Mais au-delà de cela,
et surtout pour quelqu’un qui a été traité par

00:45:26.691 --> 00:45:29.548
méthotrexate pendant 2 à 3 ans, 4 ans et plus,

00:45:29.548 --> 00:45:31.080
je ne m’inquiète pas vraiment à ce sujet.

00:45:31.080 --> 00:45:33.451
J’ai donc effectivement instauré, c’est un

00:45:33.451 --> 00:45:37.494
peu un péché pour un pneumologue,
mais j’ai effectivement instauré le

00:45:37.494 --> 00:45:41.159
méthotrexate chez des patients atteints de MPI-PR, au grand dam de mes collègues.

00:45:42.000 --> 00:45:46.830
Mais je pense que c’est là, c’est probablement là que se situe mon processus de pensée avec le

00:45:46.830 --> 00:45:51.909
méthotrexate. J’ai mis cet essai parce qu’il s’agit de l’un des plus importants

00:45:51.909 --> 00:45:55.440
dans notre domaine et il y a des signes d’effet antifibrotique.

00:45:56.360 --> 00:45:59.304
Ainsi,
nos deux antifibrotiques sont le nintédanib

00:45:59.304 --> 00:46:01.400
et la pirfénidone.

00:46:01.400 --> 00:46:04.777
Mais le nintédanib est probablement celui que vous verrez le plus souvent parce qu’il

00:46:04.777 --> 00:46:05.600
est associé aux preuves les plus solides.

00:46:06.360 --> 00:46:10.643
Et avant et depuis 2014,
nous l’avons utilisé dans la

00:46:10.643 --> 00:46:11.840
fibrose pulmonaire idiopathique.

00:46:12.480 --> 00:46:16.246
Puis, en 2019,
nous avons découvert que si vous prenez des personnes dont

00:46:16.246 --> 00:46:21.268
la maladie a progressé, et nous avons défini la progression selon ce qui est indiqué dans le petit encadré en haut

00:46:21.268 --> 00:46:23.720
à droite, deux sur trois de ces domaines.

00:46:23.720 --> 00:46:26.464
Une fois encore,
nous examinons toujours les domaines de l’état clinique,

00:46:26.464 --> 00:46:28.200
la fonction pulmonaire et l’imagerie.

00:46:28.200 --> 00:46:29.600
Ce sont les trois plus importants.

00:46:30.120 --> 00:46:34.176
Donc, l’aggravation des symptômes,
l’aggravation de la physiologie avec un déclin de la CVF

00:46:34.176 --> 00:46:39.520
de 5 % ou plus ou un déclin de la DLCO de 10 % ou plus, puis aggravation à la radiologie.

00:46:39.520 --> 00:46:41.400
Et il s’agit d’une catégorie assez nébuleuse.

00:46:41.400 --> 00:46:45.482
Il peut s’agir d’une aggravation de la réticulation, d’une aggravation de l’opacité en verre dépoli,

00:46:45.482 --> 00:46:49.760
une augmentation de la partie du poumon déjà atteint ayant une apparence plus fibrotique.

00:46:50.240 --> 00:46:54.829
La définition est un peu nébuleuse,
mais deux de ces trois catégories seraient suffisantes

00:46:54.829 --> 00:46:57.560
pour la FPP, ou fibrose pulmonaire progressive.

00:46:57.560 --> 00:47:00.476
Et si vous prenez ces personnes et que vous

00:47:00.476 --> 00:47:04.123
prescrivez le nintédanib à la moitié d’entre elles et un placebo à l’autre moitié,

00:47:04.123 --> 00:47:09.106
vous voyez les courbes comme ici à l’écran avec une séparation en termes de déclin

00:47:09.106 --> 00:47:10.200
de la CVF avec le temps.

00:47:10.400 --> 00:47:14.625
Les personnes traitées par nintédanib dont la maladie progresse sont

00:47:14.625 --> 00:47:19.272
moins susceptibles de
leur déclin de la CVF est atténué avec le 

00:47:19.272 --> 00:47:23.920
temps comparativement à celles sous placebo, la ligne claire du bas.

00:47:24.240 --> 00:47:28.332
Et sur cette base,
qui a été un essai pionnier dans

00:47:28.332 --> 00:47:31.368
le domaine,
nous avons en quelque sorte défini ce nouveau

00:47:31.368 --> 00:47:36.054
phénotype de personnes dont la maladie progresse indépendamment de leur diagnostic,

00:47:36.054 --> 00:47:41.598
indépendamment du fait qu’elles présentent une MPI-MTC, une IPAF ou une PINS idiopathique

00:47:41.598 --> 00:47:44.040
ou qu’elles sont atteintes de sarcoïdose, par exemple.

00:47:44.400 --> 00:47:47.454
Donc, indépendamment du libellé du diagnostic, si leur maladie a progressé,

00:47:47.454 --> 00:47:49.200
elles entreraient dans cette catégorie.

00:47:49.200 --> 00:47:52.120
Et sur cette base,
nous prescrivons le nintédanib aux patients de nos jours.

00:47:54.440 --> 00:48:01.648
Une ligne directrice a donc été publiée à ce sujet et devrait figurer sur

00:48:01.648 --> 00:48:02.640
la diapositive suivante.

00:48:02.640 --> 00:48:02.880
Oui.

00:48:03.320 --> 00:48:09.320
Sur la base de cet essai,
une ligne directrice a été publiée en 2022 pour la MPI.

00:48:09.520 --> 00:48:13.130
Et vous voyez ici avec la zone bleue ombrée,

00:48:13.130 --> 00:48:17.842
le pourcentage de patients avec ces libellés de diagnostic dont nous pouvons nous attendre

00:48:17.842 --> 00:48:18.760
à ce que la maladie progresse.

00:48:18.760 --> 00:48:24.183
Dans le cas de la MPI-MTC, on constate qu’environ la moitié des cas de PR et la moitié des cas de sclérose systémique,

00:48:24.183 --> 00:48:27.960
la moitié de ces personnes entreront dans cette catégorie.

00:48:27.960 --> 00:48:31.902
Et comme je l’ai déjà dit,
si l’on observe une étude en situation réelle dans

00:48:31.902 --> 00:48:34.649
le registre canadien de la fibrose pulmonaire,

00:48:34.649 --> 00:48:36.800
on constate qu’il s’agit d’environ la moitié.

00:48:36.800 --> 00:48:42.680
Je pense que le chiffre réel pour l’IPAF en particulier est de 55 %.

00:48:43.240 --> 00:48:46.280
Un bon nombre d’entre eux verront donc leur maladie progresser donc.

00:48:49.440 --> 00:48:54.561
Nous disposons donc désormais d’immunosuppresseurs et d’antifibrotiques,

00:48:54.561 --> 00:48:57.080
lesquels et dans quel ordre?

00:48:57.440 --> 00:49:02.008
J’espère que je pourrai vous donner un petit aperçu de l’organigramme

00:49:02.008 --> 00:49:05.000
pour mettre en évidence la réflexion qui est à l’œuvre.

00:49:05.280 --> 00:49:08.318
Et comme je l’ai toujours dit,
nous extrapolons largement à partir des

00:49:08.318 --> 00:49:12.217
publications sur les maladies du tissu conjonctif, qui s’appuient généralement d’abord la suppression

00:49:12.217 --> 00:49:14.040
immunitaire, comme traitement de première intention.

00:49:14.640 --> 00:49:18.320
J’ajoute ensuite trois points supplémentaires.

00:49:18.960 --> 00:49:21.760
Il faut tenir compte des manifestations extra-pulmonaires.

00:49:22.480 --> 00:49:26.835
Il faut d’abord qualifier la FPP d’un point de vue pragmatique afin d’obtenir que

00:49:26.835 --> 00:49:31.805
le gouvernement rembourse votre anti-fibrotique pour une tentative, qui coûte environ

00:49:31.805 --> 00:49:32.480
40 000 $ par an.

00:49:33.320 --> 00:49:39.042
Et puis le troisième point, nous
nous appuyons de plus en plus à l’aspect de la

00:49:39.042 --> 00:49:39.400
morphologie.

00:49:39.520 --> 00:49:40.960
Quel type de schéma y a-t-il?

00:49:40.960 --> 00:49:45.120
Pour nous aider, l’aspect est-il plus inflammatoire ou plus fibrotique?

00:49:45.400 --> 00:49:48.687
Encore une fois, à tort ou à raison, il n’y a pas beaucoup de données à ce sujet,

00:49:48.687 --> 00:49:50.240
c’est notre meilleur gestalt.

00:49:50.240 --> 00:49:52.484
Nous nous servons de l’apparence du schéma,

00:49:52.484 --> 00:49:56.325
des caractéristiques pour décider si nous allons aller vers

00:49:56.325 --> 00:49:58.520
l’immunosuppression ou les antifibrotiques ou les deux.

00:49:59.240 --> 00:50:02.560
J’ai donc réalisé un petit organigramme, ici.

00:50:02.560 --> 00:50:04.880
Vous avez donc quelqu’un chez qui vous voulez diagnostiquer une IPAF.

00:50:05.560 --> 00:50:08.861
La première chose que j’examinerais serait de savoir s’il y a d’autres symptômes pulmonaires

00:50:08.861 --> 00:50:12.489
qui nécessitent une immunosuppression et je commencerais là, comme

00:50:12.489 --> 00:50:13.280
base de travail.

00:50:13.280 --> 00:50:16.146
Donc, et c’est vraiment notre rhumatologue qui,

00:50:16.146 --> 00:50:17.720
qui m’a aidé dans cette tâche.

00:50:18.040 --> 00:50:22.384
La question suivante est de savoir
s’il y a un fardeau important de la MPI et,

00:50:22.384 --> 00:50:27.272
s’il y a un fardeau important de la MPI, en général, la plupart du temps, on penserait

00:50:27.272 --> 00:50:32.039
à l’immunosuppression comme pour une MPI-MTC, et s’il y a un peu

00:50:32.039 --> 00:50:35.600
de prednisone et généralement, plus souvent, un agent d’épargne stéroïdienne.

00:50:36.400 --> 00:50:39.280
C’est ce que nous ferions dans un premier temps, puis nous ferions un suivi pour voir comment les choses évoluent.

00:50:39.640 --> 00:50:44.418
Il existe une petite exception à cette règle, à savoir que s’il y a un

00:50:44.418 --> 00:50:47.494
fardeau important de la MPI et la morphologie,

00:50:47.494 --> 00:50:49.719
L’aspect, si c’est réellement fibrotique.

00:50:49.720 --> 00:50:55.701
Il y a beaucoup de rayons de miel et de réticulation, ou une PIC, par opposition à la PINS ou

00:50:55.701 --> 00:50:55.920
la PO.

00:50:57.200 --> 00:51:01.533
Et il y a déjà suffisamment de données de suivi qui montrent qu’ils répondent progressivement aux critères

00:51:01.533 --> 00:51:05.373
de fibrose pulmonaire progressive afin qu’ils soient admissibles à l’aide du gouvernement pour le

00:51:05.373 --> 00:51:09.926
nintédanib et n’aient plus besoin de l’immunosuppression d’un point de vue extra-pulmonaire

00:51:09.926 --> 00:51:12.668
dans cet échantillon choisi de la population,

00:51:12.668 --> 00:51:16.837
qui sont souvent des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde avec un schéma de PIC,

00:51:16.837 --> 00:51:17.880
pour être tout à fait honnête.

00:51:18.160 --> 00:51:22.130
Chez ces personnes, je pourrais d’emblée envisager un

00:51:22.130 --> 00:51:22.440
antifibrotique.

00:51:23.280 --> 00:51:26.795
Ensuite, on revient au même algorithme de suivi, et continuons,

00:51:26.795 --> 00:51:29.742
voyons ces trois domaines, la situation clinique,

00:51:29.742 --> 00:51:33.000
les tests pulmonaires et les examens d’imagerie et voyons comment les choses se passent.

00:51:33.280 --> 00:51:34.480
S’ils sont stables, c’est parfait.

00:51:34.840 --> 00:51:37.640
Si ce n’est pas le cas,
alors nous retournons à la planche à dessin.

00:51:38.040 --> 00:51:40.731
S’ils ne sont pas stables, c’est essentiellement par définition,

00:51:40.731 --> 00:51:44.337
par exclusion, vous obtenez ce qui, ce qui correspondrait à une

00:51:44.337 --> 00:51:45.360
fibrose pulmonaire idiopathique.

00:51:45.640 --> 00:51:47.920
Et à ce moment-là,
toutes les options s’offrent à vous.

00:51:48.280 --> 00:51:51.780
Et à ce moment-là,
j’utiliserais principalement la situation

00:51:51.780 --> 00:51:55.280
à la TDM pour déterminer à la façon de procéder ensuite.

00:51:55.520 --> 00:51:59.338
S’il a toujours un aspect très inflammatoire avec la progression et

00:51:59.338 --> 00:52:03.640
une forte opacité en verre dépoli,
nous envisagerions de renforcer l’immunosuppression.

00:52:03.640 --> 00:52:08.502
C’est à ce moment-là que nous
vous supplions de nous aider avec un médicament biologique,

00:52:08.502 --> 00:52:11.040
par exemple, le rituximab ou le tocilizumab.

00:52:11.840 --> 00:52:15.825
Et si l’aspect est vraiment plus fibrotique à ce stade ou si nous avons déjà atteint

00:52:15.825 --> 00:52:18.891
l’immunossuppression maximale.
ils reçoivent déjà du MMF et du rituximab et

00:52:18.891 --> 00:52:20.680
leur maladie continue de progresser.

00:52:20.680 --> 00:52:22.760
S’il s’agit d’une femme de 50 ans atteinte de
sclérodermie.

00:52:23.040 --> 00:52:26.385
Ensuite, on envisage d’ajouter un antifibrotique,

00:52:26.385 --> 00:52:31.822
l’ajout du nintédanib, et nous suivons cet algorithme jusqu’à ce que nous ayons atteint

00:52:31.822 --> 00:52:34.680
la limite pour l’immunosuppression et les antifibrotiques.

00:52:35.320 --> 00:52:39.928
C’est à ce point que l’on envisage l’oxygène d’appoint, à la transplantation pulmonaire

00:52:39.928 --> 00:52:40.800
ou les soins palliatifs.

00:52:41.360 --> 00:52:45.745
Mais cela montre bien que nous pensons de plus en plus aux

00:52:45.745 --> 00:52:49.034
caractéristiques inflammatoires ou fibrotiques pour

00:52:49.034 --> 00:52:51.400
nous aider à déterminer ce que nous voulons faire ensuite.

00:52:52.240 --> 00:52:54.640
Et je pense, je suis désolé de vous interrompre.

00:52:54.640 --> 00:52:57.520
Je voudrais juste mentionner qu’il nous reste 5 minutes.

00:52:57.520 --> 00:53:01.625
Il est 20 h 55,
mais je pense que nous avons répondu à la question

00:53:01.625 --> 00:53:04.040
dans la présentation.

00:53:04.040 --> 00:53:07.168
Je pense donc que nous pouvons continuer,
mais gardez à l’esprit qu’il reste 5 minutes

00:53:07.168 --> 00:53:07.720
à gauche, à droite.

00:53:07.960 --> 00:53:10.280
Et cela, nous pouvons le faire rapidement.

00:53:10.280 --> 00:53:15.649
Alors Daniel, pouvez-vous nous dire,
parce que vous nous orientez ce patient,

00:53:15.649 --> 00:53:15.880
n’est-ce pas?

00:53:16.160 --> 00:53:17.200
Oui, oui.

00:53:17.200 --> 00:53:21.443
Donc, et nous le voyons souvent,
nous voyons souvent des personnes qui sont

00:53:21.443 --> 00:53:26.700
nous sont orientées avec une imagerie anormale, puis ils arrivent à la clinique et nous hésitons

00:53:26.700 --> 00:53:31.640
quant à savoir s’il pourrait y avoir une maladie auto-immune à l’origine de ce phénomène.

00:53:31.640 --> 00:53:35.473
Et surtout, comme je l’ai dit, pas à l’exclusion d’autres

00:53:35.473 --> 00:53:38.731
schémas,
mais surtout lorsque nous voyons un schéma de type PINS ou

00:53:38.731 --> 00:53:43.970
pneumopathie organisée, dans quel cas notre instinct une fois de plus

00:53:43.970 --> 00:53:45.439
nous suggère davantage une maladie auto-immune.

00:53:45.640 --> 00:53:48.878
Et en particulier lorsque vous avez un mélange de

00:53:48.878 --> 00:53:53.476
sérologies auto-immunes légèrement positives, nous nous appuyons fortement

00:53:53.476 --> 00:53:57.879
sur notre rhumatologue pour
nous aider à comprendre la situation.

00:53:57.880 --> 00:53:59.942
Et lorsque nous voyons certains mécaniciens, les mains ont l’air

00:53:59.942 --> 00:54:02.520
de personnes qui tiennent une clé à molette et tout le reste.

00:54:02.720 --> 00:54:09.288
C’est souvent la peau qui ressemble à un amas de lignes, un peu comme une dermatite

00:54:09.288 --> 00:54:10.080
ou un eczéma.

00:54:10.320 --> 00:54:15.280
Mais c’est du côté radial des doigts, en particulier le deuxième, ce qui peut être un indice.

00:54:15.280 --> 00:54:18.000
Ce n’est généralement pas le côté interne des doigts.

00:54:19.080 --> 00:54:21.800
Le panel de myosite, il y a beaucoup d’information ici.

00:54:21.800 --> 00:54:24.720
Et j’ai trouvé ceci sur Google et tout.

00:54:24.720 --> 00:54:29.112
Mais ces synthétases,
donc autrefois,

00:54:29.112 --> 00:54:34.519
nous n’avions que Jo-1,
mais les autres synthétases, donc nos PL-7, PL-12,

00:54:34.519 --> 00:54:35.280
etc.

00:54:35.560 --> 00:54:39.107
Ensuite, nous connaissons le MDA-5, tous les participants savent

00:54:39.107 --> 00:54:43.627
qu’ils nous font peur avec leur MPI et que nous devons les traiter énergiquement dès le

00:54:43.627 --> 00:54:44.200
début.

00:54:44.680 --> 00:54:47.560
Nous pensons que ce n’est pas le cas de tous, mais de la quasi-totalité des MDA-5.

00:54:47.560 --> 00:54:51.385
La mortalité de ces patients était élevée, mais ils présentaient souvent une myosite

00:54:51.385 --> 00:54:54.960
aux soins intensifs parce que leurs poumons se détérioraient assez rapidement.

00:54:55.240 --> 00:55:01.000
Le TIF-1 et le NXP2 sont donc associés à la malignité.

00:55:01.680 --> 00:55:04.600
1 peut également être davantage associé à la calcinose.

00:55:05.200 --> 00:55:08.520
Le problème, c’est qu’il y en a tellement et que nous ne savons même pas ce qu’ils signifient.

00:55:08.520 --> 00:55:11.720
Tous les panels de myosite ne les possèdent pas tous et on continue à en découvrir d’autres.

00:55:12.000 --> 00:55:14.040
Mais c’est là que vous pourriez nous demander.

00:55:14.040 --> 00:55:18.044
Et nous essayons de dire, eh bien,
le panel de myosite et le panel ENA,

00:55:18.044 --> 00:55:19.240
nous sommes tous deux positifs.

00:55:19.240 --> 00:55:22.560
Mais lorsqu’ils ont examiné les anticorps, ils étaient tous négatifs.

00:55:22.680 --> 00:55:26.040
Il s’agit donc soit d’une faible quantité, soit d’une faible quantité positive de quelque chose,

00:55:26.040 --> 00:55:29.820
soit c’est juste qu’il y en a,
beaucoup d’auto-immunité,

00:55:29.820 --> 00:55:31.080
non spécifique.

00:55:31.080 --> 00:55:35.800
Par exemple, si la personne avait un FR ou quelque chose de ce type, et une autre, non.

00:55:36.000 --> 00:55:38.800
La question est donc de savoir si elles ont un MTC.

00:55:38.800 --> 00:55:40.440
Nous dirions probablement non.

00:55:40.920 --> 00:55:42.440
Que traitons-nous dans le cas d’une MPI?

00:55:42.440 --> 00:55:44.080
Vous avez vu l’algorithme. 5f3e4ccc-

00:55:44.320 --> 00:55:46.800
Les tests d’anticorps doivent-ils être refaits parce que le résultat est limite?

00:55:46.800 --> 00:55:49.280
Parfois, les pneumologues nous le demandent et nous disons non.

00:55:50.320 --> 00:55:53.840
Alors, de quoi nous inquiétons-nous dans l’HAP?

00:55:54.480 --> 00:55:59.550
Parce qu’il pourrait s’agir d’une sorte de myosite avec des anticorps qui,

00:55:59.550 --> 00:56:02.438
vous savez,
n’ont pas encore été détectés ou un faible niveau de

00:56:02.438 --> 00:56:03.080
quelque chose.

00:56:03.280 --> 00:56:07.880
Et si c’est le cas, nous sommes confrontés à des difficultés.

00:56:07.880 --> 00:56:09.915
Et vous,
vous pouvez choisir celle à laquelle vous voulez répondre,

00:56:09.915 --> 00:56:10.200
Daniel.

00:56:10.200 --> 00:56:14.817
Mais si vous ne voulez pas choisir ceci,
la question est de savoir ce qu’il en est s’ils ont une PINS

00:56:14.817 --> 00:56:16.640
et une véritable HAP, si cela est établi?

00:56:16.800 --> 00:56:24.160
Traitons-nous les deux ou la PINS exclut-elle la capacité de traitement de l’HAP?

00:56:24.880 --> 00:56:28.240
Vous avez déjà dit que le schéma est fortement prédictif.

00:56:28.240 --> 00:56:33.203
Pour répondre à la question des dernières minutes au sujet de la présence simultanée

00:56:33.203 --> 00:56:36.721
de PINS et d’HAP,
nous dirons que c’est une myosite comme un patient du spectre de la myosite

00:56:36.721 --> 00:56:39.800
ou même du spectre de la sclérodermie.

00:56:40.040 --> 00:56:45.720
Qu’est-ce que vous nous dites de faire ou qu’est-ce que nous demandons aux spécialistes de l’HAP de faire?

00:56:46.600 --> 00:56:49.565
Oui, je
pense qu’il est raisonnable de demander aux

00:56:49.565 --> 00:56:54.235
spécialistes de l’HAP de participer et de les traiter pour les deux, je dirais,

00:56:54.235 --> 00:56:59.031
des perles pour les spécialistes de l’HAP en particulier, mon instinct me dirait que la capacité de diffusion

00:56:59.031 --> 00:57:01.240
est disproportionnellement faible.

00:57:01.840 --> 00:57:08.238
En général, la CVF est supérieure d’environ 20 à 25 %

00:57:08.238 --> 00:57:09.000
à votre DLCO.

00:57:09.000 --> 00:57:14.036
Vous verrez donc souvent une sorte de
le patient prototypique arrive avec une CVF

00:57:14.036 --> 00:57:16.520
de 75 % et une DLCO de 50 %, disons.

00:57:16.960 --> 00:57:21.353
Si je vois un patient avec une CVF de 80 % et une

00:57:21.353 --> 00:57:29.185
une DLCO de 40 % sans emphysème pour expliquer cette DLCO basse, une DLCO basse isolée,

00:57:29.185 --> 00:57:32.720
me fait souvent envisager une HAP.

00:57:32.720 --> 00:57:36.640
Je l’enverrai très rapidement passer un échocardiogramme pour avoir une idée de la situation.

00:57:36.640 --> 00:57:40.058
Et s’il y a une confusion ou tout signe d’HAP,

00:57:40.058 --> 00:57:44.577
je l’enverrai à la clinique d’HAP et j’envisagerai de leur faire subir un cathétérisme du cœur droit

00:57:44.577 --> 00:57:46.199
et, de voir à partir de là.

00:57:46.760 --> 00:57:51.117
Mais en un mot,
s’il présente à la fois quelque chose du spectre

00:57:51.117 --> 00:57:55.040
auto-immun et une HAP, c’est raisonnable.

00:57:55.040 --> 00:57:58.160
Et nous traitons souvent les deux, séparément en quelque sorte.

00:57:58.160 --> 00:58:00.555
Les spécialistes de l’HAP seront donc ravis de voir ce

00:58:00.555 --> 00:58:03.007
patient et de faire un cathéter du cœur droit et,

00:58:03.007 --> 00:58:05.960
et de déterminer l’existence d’une HAP, puis d’instaurer un traitement vasodilatateur.

00:58:06.400 --> 00:58:10.565
En même temps, nous examinerons le schéma de PINS inflammatoire et

00:58:10.565 --> 00:58:12.200
nous envisagerons des immunosuppresseurs.

Objectifs d’apprentissages:

  • Comprendre les manifestations cliniques de la IPAF;

  • Discuter des options thérapeutiques pour la IPAF;

  • Illustrer l’importance de la collaboration entre les pneumologues et les rhumatologues dans la prise en charge des patients atteints de IPAF. 

Date du programme: 20 mars 2025

Conférencier : Dre Janet Pope, M.D., FRCPC, maîtrise en santé publique

Rhumatologue
Professeure de médecine et membre de la division de rhumatologie
Université Western
École Schulich de médecine

Conférencier : Dr Daniel Marinescu, MD, FRCPC

Professeur adjoint de clinique
Division de pneumologie,
Faculté de médecine
Université de Colombie-Britannique

Modérateur : Dre Caroline Vo, MD 

Clinical instructeur
Rheumatology
Hôpital Charles Le Moyne (QC)

Les présentateurs sont seulement responsables d’élaborer le contenu de cette présentation et de maintenir l’exactitude scientifique, l’objectivité, et l’équilibre. Toutes les discussions concernant la pratique ou le traitement représentent uniquement les opinions du présentateur. Cette vidéo est offerte aux participants, aux déclarants, et aux personnes qui demandent de l’information supplémentaire concernant ce programme d’apprentissage.