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Alors que tous les patients atteints de FPI présentent une fibrose pulmonaire progressive, il existe plusieurs autres MPI qui peuvent aussi être associées à une MPI fibrosante progressive1–3 

La fibrose pulmonaire est caractéristique de nombreuses MPI1

Les MPI sont un groupe diversifié de plus de 200 troubles pulmonaires hétérogènes4

Des mécanismes inflammatoires et fibrotiques peuvent coexister et favoriser la progression de la MPI5

La MPI fibrosante représente un grand groupe de maladies pulmonaires qui sont souvent progressives et associées à un taux élevé de morbidité et de mortalité précoce5

Taux de mortalité après 5 ans des MPI, y compris la FPI par rapport aux cancers. Cliquez sur texte complet du graphique pour une description.

Adaptation de Vancheri et al., Park et al., Hyldgaard et al., Raimundo et al., Bouros et al., Ito et al., Enomoto et al., Guler 2018, et al., Vourlekis 2004, et al. et Nasser 2020, et al.

Texte complet du graphique

Adaptation de Vancheri et al.

Les patients atteints d'une MTC sont à risque de présenter une MPI4

Prévalence relative des MPI et des MPI-MTC et proportions estimées de patients qui présenteront une maladie fibrosante progressive6

Graphique illustrant les proportions estimées de patients atteints de MPI qui présenteront une maladie fibrosante progressive. Cliquez sur texte complet du graphique pour une description.

Adaptation de Wijsenbeek et coll.

Texte complet du graphique

La fibrose pulmonaire peut alourdir le fardeau des MTC, y compris la MPI associée à la sclérose systémique, avec des symptômes qui ont un effet dévastateur sur la capacité du patient à effectuer les activités de la vie quotidienne, ce qui réduit considérablement sa qualité de vie et son bien-être émotionnel.19,20

Dans la FPI, la fonction pulmonaire se détériore peu importe l'évolution clinique de la maladie5

Graphique illustrant la progression de la maladie (depuis l'apparition de la maladie, des symptômes, le diagnostic et le décès) au fil du temps. La vitesse de détérioration et de progression jusqu'au décès peut être rapide (ligne A), lente (lignes C et D) ou mixte (courbe B), et caractérisée par des périodes de stabilité relative et des périodes de détérioration aiguë (étoile).

Adaptation de Ley et al.

Texte complet du graphique

Dans la FPI, la CVF de base ne peut pas prédire la progression de la maladie6,7 

La CVF a déjà commencé à diminuer même avant le diagnostic7

La CVF prédite peut sembler être supérieure à 100 % au départ7

L'emphysème cause une augmentation artificielle de la CVF6,7

Dans la FPI, la diminution de la CVF a un impact direct sur la diminution de l'activité physique8*

Image illustrant la réduction de 1 % de la CVF prédite équivalant à 60 pas de moins par jour.

La MPI est une manifestation courante de la ScS et une cause importante de décès  

Pour la majorité des patients atteints de MPI-ScS, l'atteinte pulmonaire survient tôt, et finit par prendre la forme d'une maladie pulmonaire significative sur le plan clinique dans les 3 ans suivant le diagnostic19,20

Il est important de poser le diagnostic précis dès que possible, et ce, peu importe le type de MPI.

MPI-MTC = maladie pulmonaire interstitielle associée à une maladie du tissu conjonctif; MPI = maladie pulmonaire interstitielle; MPI-ScS = maladie pulmonaire interstitielle associée à la sclérose systémique; PINSi = pneumonie interstitielle non spécifique idiopathique; MPI-PR = maladie pulmonaire interstitielle associée à la polyarthrite rhumatoïde; MPI-SSp = maladie pulmonaire interstitielle associée au syndrome de Sjögren primaire; PHc = pneumopathie d'hypersensibilité chronique; MPI-PM = maladie pulmonaire interstitielle associée à la polymyosite; MPI-LED = maladie pulmonaire interstitielle associée au lupus érythémateux disséminé; MPI-SS = maladie pulmonaire interstitielle associée au syndrome de Sjögren; MPI-MTCM = maladie pulmonaire interstitielle associée à une maladie du tissu conjonctif mixte; CVF = capacité vitale forcée.

  1. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases: Supplementary Appendix. N Engl J Med 2020;383(10):958–68. 
  2. Flaherty KR, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res 2017;4(1):e000212.
  3. Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018;27:180076.
  4. Pulmonary Fibrosis Foundation. What is pulmonary fibrosis? https://www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/about-pf. Accessed December 20, 2019.
  5. Johannson KA, et al. Treatment of fibrotic interstitial lung disease: current approaches and future directions. The Lancet 2021;398(10309):1450–60.
  6. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases: Supplementary Appendix. N Engl J Med 2020;383(10):958–68. 
  7. Vancheri C, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010;35:496–504. 
  8. Park IN, et al. Clinical course and lung function change of idiopathic nonspecific interstitial pneumonia. Eur Respir J 2009;33:68–76.
  9. Hyldgaard C, et al. A population-based cohort study of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: comorbidity and mortality. Ann Rheum Dis 2017;0:1–7.
  10. Raimundo K, et al. Rheumatoid Arthritis–Interstitial Lung Disease in the United States: Prevalence, Incidence, and Healthcare Costs and Mortality. The Journal of Rheumatology 2019;46(4):360–71.
  11. Bouros D, et al. Histopathologic Subsets of Fibrosing Alveolitis in Patients with Systemic Sclerosis and Their Relationship to Outcome. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581–6.
  12. Ito I, et al. Pulmonary Manifestations of Primary Sjögren’s Syndrome. Am J Respir Crit Care Med 2005;171:632–8.
  13. Enomoto Y, et al. Prognostic Factors in Interstitial Lung Disease Associated with Primary Sjögren’s Syndrome: A Retrospective Analysis of 33 Pathologically–Proven Cases. PLoS ONE 2013;8(9):e73774.
  14. Guler SA, et al. Heterogeneity in Unclassifiable Interstitial Lung Disease. Ann Am Thorac Soc 2018;15(7):854–63.
  15. Hyldgaard C, et al. How does comorbidity influence survival in idiopathic pulmonary fibrosis? Respiratory Medicine 2014:108:647–53.
  16. Vourlekis JS, et al. The Effect of Pulmonary Fibrosis on Survival in Patients with Hypersensitivity Pneumonitis. Am J Med 2004;116:662–8. 
  17. Nasser M, et al. Prevalence and mortality of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SSc-ILD) using the Frenchnational health insurance system (SNDS) database in France. ERJ 2020;56:805. 
  18. Vancheri C. Common pathways in idiopathic pulmonary fibrosis and cancer. Eur Respir Rev 2013;22:265–72. 
  19. Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69(10):1809–15.
  20. Cottin V, Brown KK. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir Res 2019;20(1):13. doi: 10.1186/s12931-019-0980-7.
  21. Morisset J, et al. The unmet educational needs of patients with interstitial lung disease. Setting the stage for tailored pulmonary rehabilitation. Ann Am Thorac Soc 2016;13(7):1026–33.