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À l'intention des professionnels de la santé canadiens seulement

Les MPI peuvent être progressives et imprévisibles1

Les exacerbations aiguës peuvent être mortelles et survenir à tout moment en présence de fibrose pulmonaire1

La fibrose pulmonaire progressive est associée à une diminution de la qualité de vie2

 

Un suivi précoce et régulier est important pour détecter toute progression de la maladie et prendre des décisions éclairées pour prendre en charge et conseiller le patient3,4

Selon un sondage en ligne, les médecins estiment que la durée de survie des patients après la détection de la fibrose progressive est de 2,5 à 4 ans4 

Dans la FPI, la fonction pulmonaire se détériore peu importe l'évolution clinique de la maladie5

Graphique illustrant la progression de la maladie (depuis l'apparition de la maladie, des symptômes, le diagnostic et le décès) au fil du temps. La vitesse de détérioration et de progression jusqu'au décès peut être rapide (ligne A), lente (lignes C et D) ou mixte (courbe B), et caractérisée par des périodes de stabilité relative et des périodes de détérioration aiguë (étoile).

Adaptation de Ley et al.

Texte complet du graphique

Dans la FPI, la CVF de base ne peut pas prédire la progression de la maladie6,7 

La CVF a déjà commencé à diminuer même avant le diagnostic7

La CVF prédite peut sembler être supérieure à 100 % au départ7

L'emphysème cause une augmentation artificielle de la CVF6,7

Dans la FPI, la diminution de la CVF a un impact direct sur la diminution de l'activité physique8*

ca
Image illustrant la réduction de 1 % de la CVF prédite équivalant à 60 pas de moins par jour.

Facteurs de risque de progression de la PH9

  • Âge avancé

  • Antécédents de tabagisme

  • Valeur initiale inférieure du % de la CVF prédite

  • Aucune identification d'un antigène déclencheur

Facteurs de risque de progression d'une PINSi10

  • Sexe masculin

  • CPT initiale

  • Diminution de la CVF après 3 mois

  • Présence de zones en rayons de miel à la TDM-HR

Facteurs de risque de progression d'une MPI-MTC MPI-PR11–13

  • Étendue des API à la TDM-HR

  • Profil de PIC à la TDM-HR

  • Valeur initiale inférieure de la CVF ou DLco

  • Concentration initiale élevée de KL-6

Facteurs de risque de progression d'une MPI-MTC MPI-ScS14–18

  • Sexe masculin

  • Âge avancé

  • Sous-type ScScd

  • mRSS initial élevé

  • Concentration élevée de KL-6

Comment doit-on prendre en charge les patients atteints d'une MPI associée à une maladie du tissu
conjonctif?19–22

Les ÉFP devraient être effectuées régulièrement chez les patients susceptibles de présenter une MPI associée à une maladie du tissu conjonctif.

  • Toute détérioration des symptômes respiratoires, comme la toux ou une difficulté à respirer, doit faire l'objet d'une surveillance proactive et régulière
  • Chez les patients à risque, une TDM-HR devrait être effectuée dès le premier soupçon de MPI, si possible au moment du diagnostic initial, puis régulièrement par la suite si on observe une détérioration des ÉFP ou des symptômes respiratoires.

Peu importe le diagnostic de MPI, la vitesse de détérioration est plus rapide chez les patients âgés présentant un profil de PIC de fibrose pulmonaire à la TDM-HR23

Une surveillance précoce et régulière peut aider à détecter une évolution de la fibrose progressive21

Surveiller la progression de la MPI

ÉFP6,23–25

  • Toute détérioration aux ÉFP devrait inciter le praticien à effectuer des examens plus approfondis dès que possible.

  • La DLco est l'un des premiers paramètres qui se détériore en présence de MPI progressives.

  • Une diminution de la DLco est un signe spécifique de progression lorsqu'elle est accompagnée d'une diminution de la CVF ou d'une augmentation des signes radiologiques de fibrose à la TDM-HR au fil du temps.

TDM-HR26–29

  • Évaluer au moyen d'une TDM-HR dès la détérioration des ÉFP ou des symptômes respiratoires

Autres indicateurs de fibrose progressive23

  • Exacerbation aiguë

  • Détérioration du TM6M

En savoir plus sur le dépistage précoce et le diagnostic

Il convient d'agir rapidement dès que l'on soupçonne une MPI fibrosante progressive

Il est important d'orienter les patients atteints de MPI fibrosante progressive en réadaptation pulmonaire dès que possible pour les aider à rester actifs et préserver leur qualité de vie5

MPI = maladie pulmonaire interstitielle; FPI = fibrose pulmonaire idiopathique; CVF = capacité vitale forcée; PH = pneumopathie d'hypersensibilité; PINSi = pneumonie interstitielle non spécifique idiopathique; CPT = capacité pulmonaire totale; TDM-HR = tomodensitométrie à haute résolution; MPI-MTC = maladie pulmonaire interstitielle associée à une maladie du tissu conjonctif; MPI-PR = maladie pulmonaire interstitielle associée à la polyarthrite rhumatoïde; API = anomalie pulmonaire interstitielle; Dlco = capacité de diffusion du monoxyde de carbone des poumons; ScScd = sclérose systémique cutanée disséminée; mRSS = score cutané à l'échelle Rodnan modifiée; PIC = pneumonie intersitielle commune; ÉFP = épreuves de la fonction pulmonaire; TM6M = test de marche de 6 minutes.

  • *

    Étude menée auprès de 48 patients atteints de FPI. Nombre moyen de pas par jour : 5 017±3 360. Nombre de pas mesuré pendant une semaine, 24 heures sur 24, au moyen de l'appareil SenseWear Armband (Body, 499AMedia Inc., Pittsburgh PA, É.-U.), un moniteur d'activité utilisé couramment auprès de patients atteints de FPI et de maladie pulmonaire obstructive chronique.8

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